De ziekte Von Hippel-Lindau (VHL) is een zeldzame, erfelijke aandoening. Bij deze ziekte kunnen in verschillende organen cysten en tumoren ontstaan.
Bij de ziekte Von Hippel-Lindau ontstaan tumoren of cysten in verschillende organen. Bijvoorbeeld in:
De tumoren kunnen goedaardig of kwaadaardig zijn. Sommige tumoren zoals in het netvlies of de hersenen, zijn meestal goedaardig. Vooral tumoren in de nieren kunnen kwaadaardig zijn en daarom is regelmatige controle belangrijk. Cysten zijn bijna altijd goedaardig. Een cyste is een holte, gevuld met vocht.
VHL is een erfelijke ziekte. Dat betekent dat ouders de ziekte doorgeven aan hun kinderen. Als een ouder VHL heeft, dan heeft een kind 50% kans om VHL te erven. VHL kan ook voor het eerst bij een persoon voorkomen. Dat gebeurt bij ongeveer 20% van de patiënten. De oorzaak van VHL-tumoren is een afwijking in het VHL-gen.
VHL is een zeldzame ziekte. Er zijn in Nederland ongeveer 300 patiënten met de ziekte VHL. Per jaar krijgen in Nederland maar een paar mensen (1 op de 50.000 mensen) te horen dat ze VHL hebben. De ziekte komt even vaak voor bij mannen als bij vrouwen.
De eerste klachten ontstaan vaak tussen het 20e en 40e levensjaar. Toch kan de ziekte ook bij kinderen voorkomen. Het komt ongeveer even vaak voor bij mannen als bij vrouwen.
In het begin hebben mensen vaak helemaal geen klachten. Als iemand wel klachten krijgt dan verschillen die vaak per persoon, en ook hoeveel last iemand daarvan heeft. De klachten hangen af van de plek waar de tumor of cyste zit. Klachten die kunnen voorkomen zijn:
Ga bij deze klachten altijd voor de zekerheid naar je (huis)arts. Die kan je verwijzen naar ons expertisecentrum als dat nodig is.
Na de verwijzing krijg je een brief en informatie voor een afspraak. Vaak krijg je eerst een afspraak bij de afdeling Genetica voor erfelijkheidsonderzoek.
Als uit onderzoek blijkt dat je inderdaad VHL hebt, heb je een afspraak met een internist-endocrinoloog of kinderarts-endocrinoloog. Tijdens de 1e afspraak bespreken we je klachten en gezondheid. Het is goed om thuis al de klachten op te schrijven. En welke vragen je hebt. Dan vergeet je niets tijdens de afspraak. Het kan helpen iemand mee te nemen naar de afspraak: twee horen meer dan één.
Er zijn verschillende onderzoeken mogelijk bij de ziekte van Hippel Lindau (VHL). Ook als je niet weet dat het in de familie voorkomt, helpen deze onderzoeken bij het stellen van een diagnose. Welke onderzoeken je krijgt hangt af van je leeftijd en de klachten. Bijvoorbeeld:
Specialisten van allerlei disciplines bekijken samen de onderzoeksresultaten. Samen stellen ze de diagnose en maken ze, als dat nodig is, een behandelplan. Allemaal geven ze daarbij een bijdrage vanuit het eigen specialisme. Zo weet je zeker dat de diagnose goed onderbouwd is. En dat er altijd meerdere mensen naar jouw situatie kijken.
Voordat een behandeling begint, krijg je altijd een gesprek. We vertellen welke mogelijkheden er zijn en dat we samen beslissen over de mogelijkheden. We bespreken de voor- en nadelen van een behandeling. Ook bekijken we met jou wat dit voor jou betekent. Samen komen we dan tot een beslissing, dit noemen we 'samen beslissen'.
Je arts bespreekt met jou welke behandeling in jouw situatie het meest passend is. We kijken bijvoorbeeld naar de voordelen en mogelijke risico’s. Welke behandeling het meest geschikt is, hangt ook af van:
Meestal halen we de tumoren weg met een operatie. Als een operatie niet kan, zijn andere behandelingen mogelijk, zoals:
Niet elke cyste of tumor hoeft direct behandeld te worden. Soms is het beter om de afwijking eerst goed te volgen. We maken dan regelmatig een scan om te zien of er veranderingen zijn. De arts bespreekt met je wanneer controle voldoende is en wanneer behandeling nodig is.
Na een behandeling kom je een paar keer terug voor controle. Soms maken we dan opnieuw een scan. We kunnen dan zien of de behandeling goed heeft gewerkt en of er veranderingen te zien zijn.
Alle in VHL gespecialiseerde zorgverleners zijn vanaf het begin bij je behandeling betrokken. Samen komen ze tot de juiste diagnose en behandelplan. Altijd in nauw overleg met jou, je huisarts en de verwijzende specialist. Door op deze manier samen te werken, bieden we de beste zorg.
Als je VHL hebt, komt je je elk jaar voor controle langs. We doen dan verschillende onderzoeken.
Als u ziek bent, wilt u de best mogelijke zorg krijgen. En het liefst bij u in de buurt. Ook als de zorg die u nodig heeft, ingewikkeld is. Daarom werken we als UMCG zoveel mogelijk samen met andere ziekenhuizen en zorgverleners zoals huisartsen, fysiotherapeuten en psychologen. Door steeds meer samen te doen, gaan we slimmer om met de zorg in de regio en krijgt u de zorg die u nodig heeft.
Het UMCG is een expertisecentrum voor de zeldzame aandoening erfelijke endocriene tumorsyndromen. Een zeldzame aandoening is een ziekte die minder dan 1 op de 2.000 mensen heeft. Het ministerie van VWS heeft het UMCG aangewezen als expert in deze zorg.
Het kan zijn dat je arts je vraagt of je wilt meedoen aan medisch-wetenschappelijk onderzoek.
Als je patiënt bij ons bent, vragen we of je mee wilt doen aan bijvoorbeeld OncoLifeS. Met jouw lichaamsmateriaal zoals bloed, urine en speeksel help je ons bij het doen van onderzoek. Het UMCG doet veel onderzoek naar het verbeteren van de zorg voor kankerpatiënten.
Wij delen patiëntgegevens met de Nederlandse Kankerregistratie (NKR). Ze gebruiken die gegevens voor wetenschappelijk onderzoek naar kanker en de behandeling ervan. Zij kunnen niet zien van wie die gegevens zijn. Meer informatie over het gebruik van die gegevens staat op de website van het Integraal Kankerinstituut Nederland. Lees ook hoe wij omgaan met jouw gegevens.
Je kunt de uitslagen ook bekijken in mijnUMCG. Dit is jouw persoonlijke online patiëntendossier, waarin kun je je medische gegevens kunt bekijken. Je vindt daar ook de uitslagen van onderzoeken, informatie over je medicijnen, een overzicht van jouw afspraken en de brieven die je van ons hebt gekregen.
Heb je nog geen mijnUMCG? Maak snel een account aan.
Je kunt Endocrinologie bellen via polikliniek Interne geneeskunde. Bellen kan van maandag tot en met donderdag, tussen 8.30 en 11.30 uur en tussen 13.00 en 15.00 uur.
