Cystenieren: over de ziekte

Bij patiënten met cystenieren groeien er cysten in de nieren, en vaak ook in de lever. Hoeveel last iemand van deze ziekte heeft, verschilt per persoon.

Een cyste is een blaasje met vocht erin. Veel mensen hebben maar 1 cyste in hun nier. Dit kan meestal geen kwaad. Maar het komt ook voor dat door een ziekte er heel veel of heel grote cysten in de nieren zitten. Bijvoorbeeld bij de heel zeldzame ziektes ARPKD (Autosomal Recessive Polycystic Kidney Disease), nephronophthisis en tubereuze sclerose.

Een ziekte die wat vaker voorkomt is ADPKD (Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease). Bij ADPKD kunnen door de cysten de nieren beschadigen. De cysten kunnen ook in de lever voorkomen.

Cystenieren

  • Cystenieren

    De nieren zitten aan de rugzijde van uw lichaam, achter de onderste ribben. Ze zijn ongeveer 12 centimeter groot.

  • Cystenieren

    Als iemand cystenieren heeft, zitten er blaasjes met vocht in de nieren. Hierdoor kunnen de nieren niet goed hun werk doen.

Hoe vaak komt het voor?

Ongeveer 1 op de 2000 Nederlanders hebben ADPKD. Het is de meest voorkomende erfelijke nierziekte. 

Verloop cystenieren

Het verloop van de ziekte verschilt per persoon. Soms heeft iemand weinig cysten in de nieren en is de nierfunctie ook nog goed. Bij de ernstige vorm gaat de nierfunctie wel achteruit. De nieren werken dan niet goed meer. Dan is een niervervangende therapie nodig, zoals dialyse of een niertransplantatie. 

  • Cystenieren zijn meestal erfelijk. De ziekte ontstaat door een aangeboren afwijking in de genen, vaak in het PKD-1 of het PKD-2 gen. Daarom heet het ook wel familiare cystenieren. Door die fout in het DNA ontstaan er cysten in de nieren. In de loop van de jaren groeien er steeds meer en grotere cysten in de nieren, die het gezonde nierweefsel wegdrukken. De nieren kunnen hun werk niet meer goed doen, de nierfunctie gaat dan achteruit. Dit gebeurt in beide nieren. 

    Er is een kans van 1 op 2 dat een ouder het cystenieren en dus de ziekte doorgeeft aan een kind. Jongens en meisjes hebben evenveel kans op de ziekte. Soms ontstaan cystenieren door een nieuwe mutatie. De ouders hebben de aandoening dan niet, maar het kind wel. 


  • Mensen kunnen vaak heel lang cystenieren hebben, zonder dat ze daar last van hebben. Als iemand wel last heeft, dan zijn dat vaak klachten en symptomen zoals: 

    • Hoge bloeddruk. Dat komt doordat de nieren helpen bij het regelen van de bloeddruk. 
    • Bloed in de urine. Dit kan komen door een geknapte cyste of een infectie aan de urinewegen. De plas kleurt dan roze, rood of bruin.
    • Pijn in de buik en rug door het knappen van een cyste of een infectie in de cyste. Dit kan erg pijnlijk zijn en heel plotseling gebeuren. Ook kunnen door de cysten de nieren en de lever groter worden. Dit kan drukken op andere organen. Ook dat kan pijn doen.
    • Dikke buik en vol gevoel. Door de cysten in de nieren en soms de lever, wordt de buik dikker. Een dikke buik geeft ook een vol gevoel. Iemand heeft daardoor vaak minder zin in eten.
    • Grotere kans op een uitstulping in de bloedvaten in de hersenen. Dit heet ook wel aneurysmata.

Oorzaak cystenieren

Cystenieren zijn meestal erfelijk. De ziekte ontstaat door een aangeboren afwijking in de genen, vaak in het PKD-1 of het PKD-2 gen. Daarom heet het ook wel familiare cystenieren. Door die fout in het DNA ontstaan er cysten in de nieren. In de loop van de jaren groeien er steeds meer en grotere cysten in de nieren, die het gezonde nierweefsel wegdrukken. De nieren kunnen hun werk niet meer goed doen, de nierfunctie gaat dan achteruit. Dit gebeurt in beide nieren. 

Er is een kans van 1 op 2 dat een ouder het cystenieren en dus de ziekte doorgeeft aan een kind. Jongens en meisjes hebben evenveel kans op de ziekte. Soms ontstaan cystenieren door een nieuwe mutatie. De ouders hebben de aandoening dan niet, maar het kind wel. 

Klachten en symptomen

Mensen kunnen vaak heel lang cystenieren hebben, zonder dat ze daar last van hebben. Als iemand wel last heeft, dan zijn dat vaak klachten en symptomen zoals: 

  • Hoge bloeddruk. Dat komt doordat de nieren helpen bij het regelen van de bloeddruk. 
  • Bloed in de urine. Dit kan komen door een geknapte cyste of een infectie aan de urinewegen. De plas kleurt dan roze, rood of bruin.
  • Pijn in de buik en rug door het knappen van een cyste of een infectie in de cyste. Dit kan erg pijnlijk zijn en heel plotseling gebeuren. Ook kunnen door de cysten de nieren en de lever groter worden. Dit kan drukken op andere organen. Ook dat kan pijn doen.
  • Dikke buik en vol gevoel. Door de cysten in de nieren en soms de lever, wordt de buik dikker. Een dikke buik geeft ook een vol gevoel. Iemand heeft daardoor vaak minder zin in eten.
  • Grotere kans op een uitstulping in de bloedvaten in de hersenen. Dit heet ook wel aneurysmata.

Heeft u nog vragen?

U kunt de polikliniek bellen van maandag tot en met vrijdag, tussen 8.00 en 16.30 uur. U kunt ook een bericht sturen.