Bij patiënten met cystenieren (ADPKD) groeien er cysten in de nieren, en vaak ook in de lever. Hoeveel last iemand van deze ziekte heeft, verschilt per persoon.
Een cyste is een blaasje met vocht erin. Veel mensen hebben maar 1 cyste in hun nier. Dit kan meestal geen kwaad. Maar het komt ook voor dat door een ziekte er heel veel of heel grote cysten in de nieren zitten. De meest voorkomende vorm is ADPKD (Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease). Dit heet ook wel cystenieren. Bij ADPKD kunnen door de cysten de nieren beschadigen. De cysten kunnen ook in de lever voorkomen.
De nieren zitten aan de rugzijde van het lichaam, achter de onderste ribben. Ze zijn normaal ongeveer 10 tot 12 centimeter groot.
Als iemand cystenieren heeft, zitten er blaasjes met vocht in de nieren. Hierdoor kunnen de nieren niet goed hun werk doen. De nieren zijn ook groter dan normaal. Ze kunnen in plaats van ongeveer 11 cm, wel 25 cm groot zijn.
Ongeveer 1 op de 2000 Nederlanders hebben ADPKD. Het is de meest voorkomende erfelijke nierziekte.
Het verloop van de ziekte verschilt per persoon. Soms heeft iemand weinig cysten in de nieren en is de nierfunctie ook nog goed. Bij de ernstige vorm gaat de nierfunctie wel achteruit. De nieren werken dan niet goed meer. Dan is een niervervangende therapie nodig, zoals dialyse of een niertransplantatie.
Cystenieren zijn meestal erfelijk. De ziekte ontstaat door een aangeboren afwijking in de genen, vaak in het PKD-1 of het PKD-2 gen. Daarom heet het ook wel familiare cystenieren. Door die fout in het DNA ontstaan er cysten in de nieren. In de loop van de jaren groeien er steeds meer en grotere cysten in de nieren, die het gezonde nierweefsel wegdrukken. De nieren kunnen hun werk niet meer goed doen, de nierfunctie gaat dan achteruit. Dit gebeurt in beide nieren.
Er is een kans van 1 op 2 dat een ouder het cystenieren en dus de ziekte doorgeeft aan een kind. Jongens en meisjes hebben evenveel kans op de ziekte. Soms ontstaan cystenieren door een nieuwe mutatie. De ouders hebben de aandoening dan niet, maar het kind wel.
Mensen kunnen vaak heel lang cystenieren hebben, zonder dat ze daar last van hebben. Als iemand wel last heeft, dan zijn dat vaak klachten en symptomen zoals:
Cystenieren zijn meestal erfelijk. De ziekte ontstaat door een aangeboren afwijking in de genen, vaak in het PKD-1 of het PKD-2 gen. Daarom heet het ook wel familiare cystenieren. Door die fout in het DNA ontstaan er cysten in de nieren. In de loop van de jaren groeien er steeds meer en grotere cysten in de nieren, die het gezonde nierweefsel wegdrukken. De nieren kunnen hun werk niet meer goed doen, de nierfunctie gaat dan achteruit. Dit gebeurt in beide nieren.
Er is een kans van 1 op 2 dat een ouder het cystenieren en dus de ziekte doorgeeft aan een kind. Jongens en meisjes hebben evenveel kans op de ziekte. Soms ontstaan cystenieren door een nieuwe mutatie. De ouders hebben de aandoening dan niet, maar het kind wel.
Mensen kunnen vaak heel lang cystenieren hebben, zonder dat ze daar last van hebben. Als iemand wel last heeft, dan zijn dat vaak klachten en symptomen zoals:
Het UMCG is een expertisecentrum voor zeldzame aandoeningen op het gebied van erfelijke nierziekten zoals cystenieren. Een zeldzame aandoening is een ziekte die minder dan 1 op de 2.000 mensen heeft. Het ministerie van VWS heeft het UMCG aangewezen als expert in deze zorg.
Ons expertisecentrum is onderdeel van het Europese referentienetwerk ERKNET (The European Rare Kidney Disease Network). Dit is een Europees netwerk voor ziekenhuizen met expertise op het gebied van zeldzame, erfelijke nierziekten.
Ook zijn we het landelijk expertisecentrum in de behandeling van chronische pijn bij patiënten met cystenieren.
U kunt de polikliniek bellen van maandag tot en met vrijdag, tussen 8.00 en 16.30 uur. U kunt ook een bericht sturen.