Iedereen heeft mestcellen in het lichaam. Die zijn belangrijk voor je afweer. Bij mastocytose zijn de mestcellen extra gevoelig voor prikkels en er zijn te veel mestcellen in het lichaam. Dit kan voor veel verschillende klachten zorgen. Mastocytose is een zeldzame ziekte.
Mestcellen zijn een bepaald soort witte bloedcellen. Ze zijn een onderdeel van het afweersysteem. Ze werken bijvoorbeeld bij het genezen van wondjes. De mestcellen kunnen allerlei stoffen afgeven, zoals histamine.
Een mestcel heeft een receptor. Dit kan je zien als een soort antenne, waarmee de mestcel signalen opvangt. In een normale situatie krijgt een mestcel soms een signaal op de receptor om een stof af te geven of op een andere receptor met het signaal om zich te gaan delen. Het signaal om te delen heet stamcelfactor. Dat is een eiwit dat in het lichaam kan binden aan de receptor van mestcellen.
Bij mastocytose zit er een mutatie in de receptor van de mestcel. Hierdoor staat de mestcel constant 'aan'. En denkt de mestcel constant dat hij moet groeien of zich delen. Ook als er geen stamcelfactor aan de receptor koppelt. Zo ontstaan er veel meer mestcellen dan nodig.
Mastocytose is dan ook een mestcelziekte. Bij mastocytose stapelen mestcellen zich op. Dat gebeurt vooral in het beenmerg, de huid, lever, milt, botten en darmen. Deze mestcellen liggen vaak dicht bij zenuwcellen. Zenuwcellen geven signalen af in het lichaam, dit noemen we ook wel prikkels. Bij mastocytose zijn de mastocytose extra gevoelig voor prikkels en dus ook voor die van het zenuwstelsel. Dan geven de mestcellen stoffen af zoals histamine. Hierdoor kan je klachten krijgen.
Mastocytose is een zeldzame ziekte, en een diagnose krijgen duurt vaak lang. Daarom denken we dat er meer mensen met mastocytose zijn dan we weten. Elk jaar krijgen ongeveer 10 tot 20 mensen in Nederland te horen dat ze mastocytose hebben. In totaal krijgen er zo'n 750 tot 1000 volwassenen en kinderen een behandeling voor mastocytose. Mastocytose is niet erfelijk. Je kunt de ziekte dus niet doorgeven aan je kinderen.
Er zijn 2 hoofdvormen van mastocytose:
Kinderen hebben meestal mastocytose van de huid, zonder systemische mastocytose. Volwassenen hebben meestal systemische mastocytose.
Mastocytose van de huid heet ook wel cutane mastocytose. Bij mastocytose van de huid zitten er te veel mestcellen in de huid. Bij de meeste kinderen ontstaat dit al voor het eerste levensjaar. Er zijn ook weer verschillende soorten mastocytose van de huid:
Bij systemische mastocytose zitten er te veel mestcellen in 1 of meer organen. Dit zit vaak in het beenmerg. Maar ook in andere organen zoals de darmen, de lever, de milt of lymfeklieren. Systemische mastocytose komt minder vaak voor dan mastocytose van de huid. Er zijn verschillende soorten systemische mastocytose:
Niet iedereen heeft dezelfde klachten. Iemand hoeft ook niet de hele tijd klachten te hebben. Klachten die kunnen voorkomen zijn:
Bij systemische mastocytose ook:
Ga bij deze klachten altijd voor de zekerheid naar uw (huis)arts. Die kan je verwijzen naar de afdeling Allergologie als dat nodig is.
Bij mastocytose staat de mestcel dus constant 'aan'. Hierdoor reageert de mestcel veel sneller op prikkels in en op het lichaam dan bij iemand zonder mastocytose. Deze prikkels noemen we ook wel 'triggers'. Deze triggers zorgen ervoor dat er stof zoals histamine uit de mestcel vrijkomt waardoor je klachten kunt krijgen. Triggers die veel voorkomen zijn bijvoorbeeld:
Deze triggers kunnen per persoon verschillen. Ook de klachten die je van bepaalde triggers krijgt en hoe erg de klachten zijn, verschillen. Als je een poosje last hebt van stress of ziek bent, kan je heftiger reageren op bepaalde triggers dan in een 'normale' periode.
Heb je het idee dat je door mastocytose niet goed tegen histamine uit voeding kan? Er is nog geen wetenschappelijk bewijs dat dit met elkaar te maken heeft.
Toch hebben sommige mensen met mastocytose het idee dat ze door bepaalde voedingsmiddelen meer klachten krijgen. Ze eten dan die voedingsmiddelen niet meer en krijgen dan soms te weinig belangrijke voedingsstoffen binnen. Hierdoor kan iemand weer andere klachten krijgen.
Denk je dat sommige voedingsmiddelen de klachten erger maken? Overleg dan met je arts of je diëtist. Dan krijg je hulp bij het maken van een persoonlijk plan voor een gezond en afwisselend voedingspatroon waar je zo weinig mogelijk klachten van krijgt.
In onze botten wordt altijd bot afgebroken en nieuw bot aangemaakt. Normaal gesproken is dit in evenwicht. Maar mensen met mastocytose hebben een hoger risico op botontkalking (osteoporose). Dan wordt er meer bot afgebroken dan opgebouwd. Dit komt omdat de stoffen die de mestcellen afgeven, zoals histamine, invloed hebben op de botten.
Door botontkalking worden de botten dunner, en ook minder dicht (stevig). Hierdoor is er een grotere kans op botbreuken. Dit kunnen ook botbreuken zijn bij kleine ongelukjes zoals vallen van een lage hoogte, of gewone dagelijkse dingen. Van de botontkalking merken mensen meestal niks, tot dat ze een botbreuk krijgen. Dit zien we vooral in de lendewervels (de wervels onderin de rug). Bij sommige mensen is botontkalking het eerste teken van systemische mastocytose.
Het UMCG is een expertisecentrum voor de zeldzame aandoening mastocytose bij kinderen en volwassenen. Een zeldzame aandoening is een ziekte die minder dan 1 op de 2.000 mensen heeft. Het ministerie van VWS heeft het UMCG aangewezen als expert in deze zorg.
Volwassenen kunnen bellen naar polikliniek Long- en systeemziekten van maandag tot en met vrijdag, tussen 8.30 en 12.00 uur en tussen 13.00 en 16.00 uur.
Kinderen en hun ouders kunnen bellen met de afdeling Kinderlongziekten/allergologie van maandag tot en met vrijdag tussen 8.00 en 16.30 uur.