Congenitaal geCorrigeerde Transpositie van de Grote Arteriën (ccTGA)

Bij Congenitaal geCorrigeerde Transpositie van de Grote Arteriën (ccTGA) zijn de linker en rechter kamers van het hart omgedraaid. ccTGA heet ook wel L-TGA of atrioventriculaire en ventriculo-arterïele discordantie of dubbel discordant hart.

Een normaal hart heeft 2 hartkamers, de linker en rechter ventrikels. Deze zijn verschillend aangelegd en hebben een verschillende rol. De linker om bloed naar het lichaam te pompen onder hoge druk (bloeddruk). De rechter om bloed naar de longen te brengen. De linker kamer moet hard werken om het bloed in het lichaam te krijgen.

Bij baby's die geboren worden met een ccTGA, zijn de linker en rechter kamers omgedraaid, zowel van plaats als in hun rol. Het rechter ventrikel moet dan het werk doen van het linker ventrikel. Omdat het rechter ventrikel daarvoor niet geschikt is, staat deze onder druk en raakt overbelast. Hierdoor kunnen er na verloop van tijd allerlei problemen ontstaan. Vaak heeft iemand behalve ccTGA ook nog andere afwijkingen aan het hart zoals:

  • ventrikel septum defect (VSD)
  • pulmonalisstenose (PS)
  • pulmonalis atresie
  • afwijkende tricuspidalisklep (anomalie Ebstein)
  • het hart ligt rechts in de bortkas (dextrocardie)
  • hartblok. Geleidingsproblemen tussen boezems (atria) en kamers (ventrikels) waardoor het hart (veel) te langzaam klopt
  • hartritmestoornissen (tachycardie)

De illustraties komen van chd-diagrams.com. De illustraties zijn gelicenseerd onder 'Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International License' door het Nieuwe Media Centrum van de Universiteit van Basel.

  • ccTGA is een heel zeldzame hartafwijking. Het komt bij maar 0,5 % van de kinderen met een hartafwijking in Nederland voor.

  • ccTGA ontstaat al voor de geboorte. De oorzaak is meestal niet bekend. Soms zijn er erfelijke factoren die er voor zorgen dat een kind wordt geboren met ccTGA.

  • De meeste kinderen hebben meestal eerst geen klachten. Uiteindelijk kan de tricuspidalisklep gaan lekken en de rechterhartkamer falen. Je krijgt dan klachten. Wanneer dit gebeurt verschilt per persoon. Soms gebeurt dit al vóór de geboorte.

Hoe vaak komt het voor?

ccTGA is een heel zeldzame hartafwijking. Het komt bij maar 0,5 % van de kinderen met een hartafwijking in Nederland voor.

Oorzaken

ccTGA ontstaat al voor de geboorte. De oorzaak is meestal niet bekend. Soms zijn er erfelijke factoren die er voor zorgen dat een kind wordt geboren met ccTGA.

Klachten en symptomen

De meeste kinderen hebben meestal eerst geen klachten. Uiteindelijk kan de tricuspidalisklep gaan lekken en de rechterhartkamer falen. Je krijgt dan klachten. Wanneer dit gebeurt verschilt per persoon. Soms gebeurt dit al vóór de geboorte.

Levensverwachting

We kunnen een ccTGA goed behandelen. Wel kan een kind minder inspanningsvermogen hebben dan andere kinderen.

Soms ontstaat lekkage aan de longslagaderklep. Dit geeft soms problemen als het kind volwassen is. Dan vervangen we de klep tijdens een operatie. Daarom blijf je je hele leven lang onder controle.

UMCG Expertisecentrum voor Kinderen en Volwassenen met een Aangeboren Hartafwijking

Het UMCG is een expertisecentrum voor zeldzame aandoeningen op het gebied van aangeboren hartafwijkingen bij kinderen en volwassenen. Een zeldzame aandoening is een ziekte die minder dan 1 op de 2.000 mensen heeft. Het ministerie van VWS heeft het UMCG aangewezen als expert in deze zorg.

Heb je nog vragen?

Volwassenen

Je kunt de polikliniek Hart en Vaten bellen van maandag tot en met vrijdag, tussen 8.00 en 16.30 uur. (050) 361 29 15

Kinderen

Kinderen en ouders van een (nog ongeboren) kind met een hartafwijking kunnen bellen naar het Beatrix Kinderziekenhuis. (050) 361 24 80
 

Heeft deze informatie je geholpen?