Anomalie van Ebstein

De anomalie van Ebstein is een zeldzame aangeboren hartafwijking. Bij anomalie van Ebstein is de tricuspiedalisklep (hartklep) naar de punt van de rechterkamer verplaatst. Ook zit de klep voor een deel vast aan het tussenschot van de kamers. De klep zit dus op een andere plek dan normaal.

In het hart zit tussen de rechterboezem en rechter kamer een klep, de tricuspiedalisklep. Bij Ebstein is de klep verplaatst naar de hartpunt. En vergroeid aan het tussenschot van de hartkamers. De rechterkamer is daardoor kleiner en kan minder goed bloed naar de longen pompen.

Soms heeft iemand alleen deze afwijking aan het hart. We beschrijven hier alleen de Ebstein anomalie, zonder de combinatie met andere problemen aan het hart. Voorbeelden van andere problemen zijn:

  • een gat tussen de hartkamers (VSD) of boezems (ASD)
  • een vernauwing van een andere klep
  • of de verbinding naar de longslagader mist

De illustraties hiernaast komen van chd-diagrams.com. De illustraties zijn gelicenseerd onder 'Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International License' door het Nieuwe Media Centrum van de Universiteit van Basel.

Ebstein-anomalie van de tricuspiedklep

  • Normaal hart: hierbij ligt de tricuspiedklep tussen rechterboezem en rechterkamer van het hart.

    Normaal hart

    1. Linker hartkamer (linker ventrikel) 2. Rechter hartkamer (rechter ventrikel) 3. Linker boezem (linker atrium) 4. Rechter boezem (rechter atrium) 5. Lichaamsslagaderklep (aortaklep) 6. Longslagaderklep (pulmonalisklep) 7. Mitralisklep 8. Tricuspidalisklep 9. Longaders 10. Holle lichaamsaders (vena cava) 11. Lichaamsslagader (aorta) 12. Longslagader

  • Ebstein anomalie: waarbij de tricuspiedklep verplaatst is in de richting van de hartpunt, en er lekkage van de klep optreedt. Op deze afbeelding is de longslagader niet mee getekend.

    Ebstein anomalie

    1. Tricuspidalisklep-blad 2. Tricuspidalisklep-blad 3. Tricuspidalisklep-lekkage (insufficiëntie) 4. Open verbinding tussen de boezems van het hart (atrium septum defect)

  • Ebstein-anomalie van de tricuspidalisklep is een zeldzame aangeboren hartafwijking. Het komt bij ongeveer 1 op de 20.000 pasgeboren kinderen voor. Meisjes en jongens hebben evenveel kans om de afwijking te krijgen. Van alle aangeboren hartafwijkingen komt het minder dan 1% voor.


  • Hoe ver de klep verplaatst is verschilt per persoon. De klachten die iemand heeft door de aandoening verschillen daarom ook per persoon. Bij een ergere afwijking zien we bij een pasgeboren baby vaak een snelle ademhaling. Ook groeit de baby niet goed en drinkt slecht.

    Bij een mildere afwijking, heeft iemand soms helemaal geen klachten, of er pas later last van:

    • minder zuurstof in het bloed (saturatie)
    • minder goed kunnen inspannen
    • bij de ernstiger vormen kan de bloedsomloop minder goed werken
    • hartritmestoornissen
    • op oudere leeftijd een minder goed werkende linker hartkamer

  • Meestal is er geen specifieke oorzaak. Soms vinden we bij genetisch onderzoek een afwijking. Wel kan het gebruik van medicijnen tijdens de zwangerschap het risico op Ebstein-anomalie verhogen.


Hoe vaak komt het voor?

Ebstein-anomalie van de tricuspidalisklep is een zeldzame aangeboren hartafwijking. Het komt bij ongeveer 1 op de 20.000 pasgeboren kinderen voor. Meisjes en jongens hebben evenveel kans om de afwijking te krijgen. Van alle aangeboren hartafwijkingen komt het minder dan 1% voor.

Klachten en symptomen

Hoe ver de klep verplaatst is verschilt per persoon. De klachten die iemand heeft door de aandoening verschillen daarom ook per persoon. Bij een ergere afwijking zien we bij een pasgeboren baby vaak een snelle ademhaling. Ook groeit de baby niet goed en drinkt slecht.

Bij een mildere afwijking, heeft iemand soms helemaal geen klachten, of er pas later last van:

  • minder zuurstof in het bloed (saturatie)
  • minder goed kunnen inspannen
  • bij de ernstiger vormen kan de bloedsomloop minder goed werken
  • hartritmestoornissen
  • op oudere leeftijd een minder goed werkende linker hartkamer

Oorzaken

Meestal is er geen specifieke oorzaak. Soms vinden we bij genetisch onderzoek een afwijking. Wel kan het gebruik van medicijnen tijdens de zwangerschap het risico op Ebstein-anomalie verhogen.

Levensverwachting

De levensverwachting verschilt per persoon. Sommige mensen hebben helemaal geen klachten, terwijl anderen een heel ernstige, of dodelijke afwijking hebben. Hoe erg de afwijking is, hangt af van de plek en de lekkage van de tricuspidalisklep. En van de eventele andere hartafwijkingen die iemand ook heeft.

UMCG Expertisecentrum voor Kinderen en Volwassenen met een Aangeboren Hartafwijkingen

Het UMCG is een expertisecentrum voor zeldzame aandoeningen op het gebied van aangeboren hartafwijkingen bij kinderen en volwassenen. Een zeldzame aandoening is een ziekte die minder dan 1 op de 2.000 mensen heeft.

Het ministerie van VWS heeft het UMCG aangewezen als expert in deze zorg.

Heb je nog vragen?

Volwassenen

Je kunt de polikliniek Hart en Vaten bellen van maandag tot en met vrijdag, tussen 8.00 en 16.30 uur, telefoon (050) 361 29 15.

Kinderen

Je kunt van maandag tot en met vrijdag bellen naar polikliniek Kindercardiologie, tussen 8.30 en 16.30 uur, telefoon (050) 361 24 80.