Primaire Scleroserende Cholangitis (PSC): ziekte aan lever en galwegen

Primaire Scleroserende Cholangitis (PSC) is een zeldzame aandoening aan de galwegen. De galwegen raken ontstoken, waardoor littekenweefsel ontstaat en ze nauwer worden. Hoe de ziekte precies verloopt en welke klachten iemand krijgt verschilt per persoon.

PSC een chronische ziekte die steeds ernstiger wordt. Hierdoor is bij een deel van de patiënten uiteindelijk een levertransplantatie nodig.

Als de galwegen in de lever nauwer worden, kan de gal niet goed meer naar de twaalfvingerig darm (duodenum) stromen. Opgehoopte gal kan gaan lekken naar de levercellen. Levercellen kunnen daardoor kapotgaan waardoor littekenweefsel in de lever ontstaat. Als er veel littekens ontstaan noemen we dit cirrose. Soms raakt de lever uiteindelijk zo beschadigd dat deze niet goed meer werkt. Dit noemen we leverfalen.

PSC kan de kans op andere ziektes en aandoeningen groter maken zoals:

  • relatie met IBD (inflammatoire darmziekte)
  • galwegobstructie, de galweg is dan nauwer
  • cirrose
  • een grotere kans op darmkanker, galwegkanker en leverkanker bij cirrose
  • vitamine-tekorten
  • verminderde voedingstoestand
  • osteoporose
  • PSC is zeldzaam. Zo'n 1000 tot 1200 mensen in Nederland hebben de ziekte. De meeste van hen zijn rond de 40 jaar als de ziekte wordt ontdekt. Maar PSC kan op elke leeftijd ontstaan, ook bij kinderen. Mannen krijgen de ziekte vaker dan vrouwen.

  • Welke klachten iemand met PSC krijgt en hoe de ziekte precies verloopt, is moeilijk te voorspellen. Dit kan per persoon erg verschillen. In het begin geeft de ziekte weinig klachten. Mogelijke klachten zijn:

    • vermoeidheid
    • jeuk
    • gewichtsverlies
    • pijn rechts in de bovenbuik
    • geelzucht, het geel zien van de ogen en de huid
  • Hoe PSC precies ontstaat is onbekend. Wel denken we dat erfelijkheid, leefomgeving en het immuunsysteem hier invloed op kunnen hebben.

Hoe vaak komt PSC voor?

PSC is zeldzaam. Zo'n 1000 tot 1200 mensen in Nederland hebben de ziekte. De meeste van hen zijn rond de 40 jaar als de ziekte wordt ontdekt. Maar PSC kan op elke leeftijd ontstaan, ook bij kinderen. Mannen krijgen de ziekte vaker dan vrouwen.

Klachten en symptomen

Welke klachten iemand met PSC krijgt en hoe de ziekte precies verloopt, is moeilijk te voorspellen. Dit kan per persoon erg verschillen. In het begin geeft de ziekte weinig klachten. Mogelijke klachten zijn:

  • vermoeidheid
  • jeuk
  • gewichtsverlies
  • pijn rechts in de bovenbuik
  • geelzucht, het geel zien van de ogen en de huid

Oorzaken

Hoe PSC precies ontstaat is onbekend. Wel denken we dat erfelijkheid, leefomgeving en het immuunsysteem hier invloed op kunnen hebben.

UMCG Expertisecentrum voor Primair Scleroserende Cholangitis

Het UMCG is een expertisecentrum op het gebied van de zeldzame ziekte primaire scleroserende cholangitis (PSC). Een zeldzame aandoening is een ziekte die minder dan 1 op de 2000 mensen heeft.

Het ministerie van VWS heeft het UMCG aangewezen als expert in deze zorg.

Heeft u nog vragen?

U kunt polikliniek Buik bellen van maandag tot en met vrijdag, tussen 8.00 en 16.30 uur.

Heeft deze informatie je geholpen?