Bottumor

Een bottumor wordt meestal toevallig ontdekt. Bijvoorbeeld als iemand klachten heeft in botten, gewrichten, spieren of pezen. Er zijn goedaardige en kwaadaardige bottumoren.

Wat is een bottumor?

Als cellen in de botten ongecontroleerd gaan delen, kan er een tumor ontstaan. Zo'n tumor heet een bottumor.

Soorten bottumoren

Bottumoren kunnen goedaardig en kwaadaardig zijn. De meeste bottumoren zijn goedaardig. Als het een kwaadaardige tumor is, heet het botkanker.

Goedaardige bottumoren

In 90 procent van de gevallen is een bottumor goedaardig (benigme). De tumor groeit dan niet door in de weefsels om de tumor heen en zaait ook niet uit naar andere delen van het lichaam. Goedaardige bottumoren kunnen overal in het lichaam voorkomen. Er zijn verschillende soorten goedaardige bottumoren:

  • De reusceltumor bestaat uit een bepaalde type grote cellen, de reuscellen. Deze reuscellen breken het gezonde bot af op de plek waar de tumor groeit. Ook kan de tumor door de rand van het bot heen breken en doorgroeien in de omliggende weke delen, zoals gewrichten en spieren. Een reusceltumor kan ook een wekedelentumor zijn.

    Reusceltumoren komen het meest voor in de bovenarm, het bovenbeen of het onderbeen, vlak bij de uiteinden van de gewrichten. Soms zit de tumor in de ruggengraat, het bekken, een hand of een voet. Reusceltumoren komen heel weinig voor. Elk jaar krijgen ongeveer 300 mensen in Nederland te horen dat ze zo’n tumor hebben. De tumor komt meestal voor bij mensen tussen de 30 en 50 jaar. En iets vaker bij vrouwen en bij mensen van Aziatische afkomst.

    Een reusceltumor groeit meestal langzaam. Heel soms kan de tumor uitzaaien naar de longen, maar dat komt heel weinig voor.

  • Een solitaire botcyste is geen echt gezwel. Het is een holte in een bot waarin vocht zit. De holte heeft een wand van bindweefsel. Bindweefsel is een type weefsel dat steun geeft aan andere weefsels en organen.

    Solitaire botcystes zitten vaak in de buurt van een gewricht van een pijpbeen. Meestal ontstaat deze bottumor in de bovenarm. De cyste komt ook wel voor in het bovenbeen. Het is niet bekend hoeveel mensen in Nederland jaarlijks te horen krijgen dat ze de ziekte hebben. De meesten van hen zijn kinderen tussen de 5-15 jaar.

    De cyste kan zo groot worden dat die voor een breuk in het bot zorgt. Dat is ook vaak de manier waarop de cyste wordt ontdekt. Dit komt omdat de cyste geen pijn doet. De solitaire botcyste kan ook vanzelf weggaan, door groei of door een breuk.

  • Een aneurysmatische botcyste (ABC) is geen echt gezwel. Het is een holte van bloed en vocht. Om die holte zitten ‘schotten’ van bindweefsel, botweefsel en reuscellen. Mogelijk ontstaat deze cyste doordat het bloed niet goed afgevoerd wordt en tussen de botcellen gaat zitten. Of omdat het bot ooit beschadigd is, bijvoorbeeld door een ongeluk. Maar dat is niet helemaal zeker.

    Aneurysmatische botcystes komen het meest voor in de bovenarm, het bovenbeen, het onderbeen, het bekken en de wervelkolom. Meestal in de buurt van een groeischijf, het deel waar het bot in de groei aangroeit. Maar deze bottumor kan in elk bot van het lichaam voorkomen. ABC's komen heel weinig voor. Elk jaar krijgen ongeveer 15 mensen in Nederland te horen dat ze deze botcyste hebben. De meesten van hen zijn 10-25 jaar. Iemand met een ABC heeft ook vaker dan normaal een andere bottumor, zoals een chondroblastoom of reusceltumor.

    De ABC zorgt voor een zwelling van het bot. Daardoor wordt het bot dikker. Dit is vanaf de buitenkant van het lichaam te zien. En te voelen, want de zwelling is vaak warm. De zwelling kan snel groeien en andere weefsels aan de kant drukken. Daardoor kan iemand klachten krijgen. Bijvoorbeeld plasproblemen bij een cyste die op zenuwen in de wervelkolom of het ruggenmerg drukt. En hoofdpijn en evenwichtsproblemen bij een ABC in het hoofd.

    Op de plaats van de cyste kan het bot verzwakt raken en makkelijk breken. De groeischijf kan beschadigd raken, waardoor een kind minder groeit. Een cyste kan vanzelf kleiner worden, maar kan ook terugkomen. Dit gebeurt vaker als iemand op jonge leeftijd een cyste heeft gehad.

  • Een osteochondroom heet ook wel een exostose. Bij een osteochondroom groeit er te veel kraakbeen en bot. Dit gebeurt aan het einde van het bot, bij de groeiplaat. De variant die het vaakst voorkomt, ontstaat door een fout in een bepaald gen, het EXT1-gen. Deze variant is erfelijk. Een osteochrondoom kan ook komen door de ziekte van Trevor of de erfelijke ziekte multipele osteochondromen.

    Osteochondromen kunnen overal in het lichaam ontstaan. Iemand kan ook meerdere osteochondromen op verschillende plekken hebben. Het is de meest voorkomende goedaardige bottumor. Ongeveer 35 tot 40 procent van de goedaardige bottumoren is een osteochondroom. De afwijking komt vooral voor bij mensen tussen 10-30 jaar, en dan het vaakst bij kinderen in de groei. Mannen krijgen ongeveer 3 keer vaker vaker een osteochondroom dan vrouwen.

    Mensen met een osteochondroom merken dit niet altijd. Soms is een arm of been langer dan het andere arm of been, of is iemand kleiner dan normaal. Heel soms groeit een osteochondroom uit tot een kwaadaardige tumor, een chondrosarcoom. De kans daarop is groter als iemand meerdere osteochondromen heeft.

  • De atypische cartilagineuze tumor (ACT) is de ‘laaggradige’ variant van het kwaadaardige chondrosarcoom. Met de graden I tot III wordt de kwaadaardigheid uitgedrukt. Eerder heette deze tumor ook wel chondrosarcoom graad I. De ACT is officieel niet goed- of kwaadaardig, maar ertussenin. Dit heet ‘intermediar’ of ‘borderline’. Bij een ACT vormen de tumorcellen kraakbeen in plaats van bot. Kraakbeen is een soort elastisch bindweefsel. Een ACT kan direct in het bot ontstaan, maar kan ook ontstaan uit een goedaardige kraakbeenafwijking.

    Atypysche cartilagineuze tumoren komen het meest voor in het bovenbeen, de bovenarm, de ribben en het bekken. Maar deze bottumor kan in alle botten ontstaan. ACT’s zijn komen weinig voor. Elk jaar krijgen ongeveer <aantal> mensen in Nederland te horen dat ze de tumor hebben. De meesten van hen zijn ouder dan 50 jaar.

    Een ACT groeit erg langzaam en zaait bijna nooit uit. Als een ACT al uitzaait, dan zaait de tumor uit naar de longen. Een ACT kan kwaadaardige trekjes krijgen en hooggradiger worden (graad II of III), maar dit komt weinig voor.

Kwaadaardige bottumoren

Een kwaadaardige bottumor heet ook wel botkanker of botsarcoom. Een kwaadaardige tumor (maligme) groeit door in het weefsel om de tumor heen en kan uitzaaien naar andere delen van het lichaam. Kwaadaardige tumoren in de botten noemen we sarcomen. 'Sarcoom' is de naam van een bepaald type kankercel. Deze kwaadaardige tumoren komen het meest voor rond de knie en heup, maar ze kunnen vanuit ieder bot ontstaan. Er zijn verschillende soorten kwaadaardige bottumoren.

  • Een chondrosarcoom is een tumor die ontstaat uit cellen in het kraakbeen. Kraakbeen is een laagje weefsel op het uiteinde van botten en gewrichten. Chondrosarcomen kunnen in de mergholte van het bot of aan de buitenkant van de mergholte groeien. Heel soms verandert een goedaardige tumor, zoals een enchondroom of een osteochondroom, in een chondrosarcoom.

    Chondrosarcomen komen het meest voor in het bekken, de schouderbladen, de bovenbenen, de bovenarmen en de ribben. Maar deze bottumor kan in alle botten ontstaan. Als een chondrosarcoom aan de basis van de schedel ontstaat, noemen we het een schedelbasistumor. Chondrosarcomen zijn heel zeldzaam, komen vaker voor bij vrouwen en meestal bij mensen tussen 50-70 jaar.

    Een chondrosarcoom groeit meestal langzaam. Als een chondrosarcoom uitzaait, gebeurt dit meestal naar de longen.

  • Een chordoom is een tumor die ontstaat uit cellen van de chorda dorsalis. Dit is een weefsel dat alleen in embryo's voorkomt en dat zich later ontwikkelt tot de wervelkolom. Er kunnen bij deze ontwikkeling cellen van de chorda dorsalis achterblijven. Daaruit kan een chordoom ontstaan.

    Deze bottumor zit langs de wervelkolom. Als een chordoom aan de basis van de schedel ontstaat, noemen we het een schedelbasistumor. Chordomen komen heel weinig voor. Elke jaar krijgen ongeveer 17 mensen in Nederland te horen dat ze een chordoom hebben.

    Een chordoom groeit meestal langzaam. Soms zaait een chordoom uit, bijvoorbeeld naar de longen, de lever of naar andere botten.

  • Een Ewing-sarcoom is een tumor in of bij het bot. Uit welke cellen een Ewing-sarcoom ontstaat, is niet bekend. Een Ewing-sarcoom kan een bottumor of een wekedelentumor zijn.

    Ewing-sarcomen komen vooral voor in het bekken, het dijbeen, het scheenbeen, de bovenarm, de onderarm en in of bij de knie. Maar ze kunnen overal in het hele lichaam ontstaan. Ewing-sarcomen komen heel weinig voor. Elk jaar krijgen ongeveer 35 mensen in Nederland te horen dat ze zo'n tumor hebben. De meesten van hen zijn 5-30 jaar. Een Ewing-sarcoom kan uitzaaien naar de botten of naar de longen.

  • Een osteosarcoom is een tumor die ontstaat uit osteoblasten. Dit zijn cellen die het bot vormen. De tumorcellen van een osteosarcoom maken nieuw bot. Hoe dit komt is niet duidelijk. Waarschijnlijk heeft het te maken met een beschadigd stukje DNA in de celkern. Heel soms speelt erfelijkheid een rol bij het ontstaan van een osteosarcoom. Bijvoorbeeld het Rothmund-Thomson-syndroom en het Li-Fraumeni-syndroom. Osteosarcomen komen vaker voor bij mensen met de ziekte van Paget.

    Osteosarcomen komen vooral voor in de onderbenen en bovenbenen, rond de knieën en in de bovenarmen. Maar deze bottumor kan in alle botten ontstaan. Osteosarcomen komen heel weing voor. Elk jaar krijgen ongeveer 40 mensen te horen dat ze de ziekte hebben. De meesten van hen zijn 10-30 jaar of ouder dan 60 jaar. Een osteosarcoom kan uitzaaien naar de botten of de longen.

  • Een ongedifferentieerd pleiomorf sarcoom is een tumor in het bot of het bindweefsel. Het kan dus een kwaadaardige bottumor óf wekedelentumor zijn. De tumor heet ook wel Undifferentiated Pleiomorphic Sarcoma (UPS) of Not Otherwise Specified (NOS)-sarcoom.

    De kankercellen van deze tumor lijken vaak niet meer op het weefsel waaruit de tumor is ontstaan. Soms komen we hier na meer onderzoek toch achter en blijkt de tumor te zijn ontstaan uit:

    • cellen die de beenderen vormen en is het een osteosarcoom
    • vetcellen en is het een liposarcoom
    • gladde spiercellen en is het een leiomyosarcoom

    Ongedifferentieerde pleiomorfe sarcomen komt het meeste voor in de bovenbenen en de bovenarmen en soms in de buik. De meeste mensen die deze zeldzame tumor krijgen zijn 40-70 jaar. Maar de tumor kan op elke leeftijd ontstaan. Als een ongedifferentieerd pleiomorf sarcoom uitzaait, is dat meestal naar de longen.

Uitzaaiingen in de botten

Er kunnen ook uitzaaiingen van andere kankersoorten in de botten voorkomen. Bijvoorbeeld van prostaatkanker, borstkanker of longkanker. Dit is geen botkanker en wordt ook niet zo behandeld. Kanker in het beenmerg dat in het bot zit is ook geen botkanker. Dit noemen we lymfoom of multipel myeloom. De laatste heet ook wel de ziekte van Kahler.

Hoe vaak komt botkanker voor?

Botkanker komt weinig voor. De ziekte komt vooral veel voor bij kinderen en jongeren onder de 25 jaar. Mannen krijgen iets vaker botkanker dan vrouwen. Elk jaar krijgen ongeveer 150 mensen in Nederland te horen dat zij een botsarcoom hebben. Goedaardige bottumoren komen vaker voor, maar worden niet altijd ontdekt. Elk jaar krijgen ongeveer 1.500 mensen deze diagnose.

Klachten en symptomen bottumoren

Bottumoren doen meestal geen pijn of geven vage pijnklachten. Het is verstandig te letten op:

  • vage pijn die s nachts erger wordt, de pijn zit vaak in of rond het bot of het gewricht
  • zwelling in de botten of rond de gewrichten
  • moeilijk of niet kunnen bewegen, stijfheid van gewrichten
  • sneller dan normaal een botbreuk
  • koorts

Ga bij deze klachten altijd voor de zekerheid naar uw (huis)arts. Die kan u naar ons verwijzen als dat nodig is.

Oorzaak bottumoren

Hoe een bottumor ontstaat is vaak onduidelijk. Er zijn wel zaken die de kans op een bottumor kunnen vergroten:

  • bepaalde botziektes, zoals de ziekte van Paget en de ziekte van Ollier
  • eerder bestraling hebben gehad
  • bepaalde erfelijke ziektes zoals het Li-Fraumeni-syndroom, erfelijke meervoudige exostose (HME) of erfelijk retinoblastoom
  • een osteochondroom, dit is overmatige groei van kraakbeen of bot aan het uiteinde van het bot

UMCG Expertisecentrum voor Bot- en Wekedelentumoren

Het UMCG is een expertisecentrum voor de zeldzame aandoeningen bottumoren en wekedelentumoren. Een zeldzame aandoening is een ziekte die minder dan 1 op de 2.000 mensen heeft. Het ministerie van VWS heeft het UMCG aangewezen als expert in deze zorg. 

Heeft u nog vragen?

Heeft u vragen over uw afspraak dan kunt u bellen naar de polikliniek Orthopedie van maandag tot en met vrijdag, tussen 8.00 en 16.30 uur.