Een feochromocytoom/paraganglioom is een zeldzame aandoening. Er ontstaat een gezwel uit cellen die stresshormonen aanmaken. Soms zijn deze ziektes erfelijk.
Een feochromocytoom is een tumor van het bijniermerg, dit is het binnenste gedeelte van de bijnier. De bijnieren zitten boven op de nieren en maken belangrijke hormonen aan. Zo'n tumor is meestal goedaardig, heel soms kan het ook kwaadaardig zijn.
Het verschil met een feochromocytoom is dat een paraganglioom buiten de bijnieren groeit. Namelijk in de zenuwknopen (paraganglia) die langs de grote bloedvaten liggen van schedelbasis tot bekkenbodem.
De meeste paragangliomen zijn goedaardig en groeien langzaam. Soms is een paraganglioom kwaadaardig en kan het uitzaaien.
De precieze oorzaak van een feochromocytoom of paraganglioom is niet goed duidelijk. Bij ongeveer 1 op de 3 mensen gaat het om een erfelijke aandoening.
Een feochromocytoom/paraganglioom is een zeldzame ziekte. Per jaar krijgen in Nederland ongeveer 100 mensen (kinderen en volwassenen) te horen dat ze een feochromocytoom/paraganglioom hebben. De ziekte komt even vaak voor bij mannen als bij vrouwen.
Soms hebben mensen helemaal geen klachten door een feochromocytoom/paraganglioom. Als mensen wel klachten hebben, dan hebben ze vaak last van:
Bij een paraganglioom in de schedelbasis hebben mensen vaak andere klachten, zoals een zwelling in de hals, slechter horen, oorsuizen, heesheid of problemen met slikken.
Na de verwijzing krijg je een brief en informatie voor een afspraak. Tijdens de 1e afspraak bespreken we je klachten en gezondheid. We bespreken ook of je medicijnen neemt en welke dat zijn. Medicijnen kunnen namelijk invloed hebben op de uitslag van de onderzoeken.
We doen ook meteen een paar onderzoeken. Voor andere onderzoeken moet je op een andere dag terugkomen.
Met bloed- of urineonderzoek kunnen we bepalen of er te veel adrenaline en/of noadrenaline wordt aangemaakt. Je krijgt daarna nog andere onderzoeken zodat we zien waar het gezwel zit. Soms is ook extra onderzoek nodig om de mogelijke gevolgen van het te veel aan stresshormonen in kaart te brengen.
Mogelijke onderzoeken zijn:
Je kunt de uitslagen ook bekijken in mijnUMCG. Dit is jouw persoonlijke online patiëntendossier, waarin kun je je medische gegevens kunt bekijken. Je vindt daar ook de uitslagen van onderzoeken, informatie over je medicijnen, een overzicht van jouw afspraken en de brieven die je van ons hebt gekregen.
Heb je nog geen mijnUMCG? Maak snel een account aan.
Tijdens het multidisciplinair overleg bespreken de specialisten van allerlei disciplines de informatie uit de gesprekken en onderzoeken. Samen stellen ze de diagnose en maken als dat nodig is een behandelplan. Dat plan bespreken we samen. We geven dan ook informatie over de ziekte, de ernst van de ziekte en wat je kan verwachten. We bespreken samen de doelen, wensen en (on)mogelijkheden.
In het UMCG Expertisecentrum voor Bijnieraandoeningen werken we samen in een multidisciplinair team. Daarin zitten verschillende specialisten, zoals een (kinder-)endocrinoloog, chirurg, KNO-arts, medisch-oncoloog, patholoog, nucleair geneeskundige, radioloog, radiotherapeut, klinisch chemicus en klinisch geneticus.
Er zijn verschillende mogelijke behandelingen. Welke het meest geschikt is, verschilt per persoon.
De behandeling van een feochromocytoom is meestal een operatie om het gezwel weg te halen. Meestal halen we dan de hele bijnier weg. Dit heet ook wel een adrenalectomie. Weghalen van een feochromocytoom kan vaak met een kijkoperatie.
Als het gezwel te groot is voor een kijkoperatie, of bij een paraganglioom in de buik- of borstholte, kiezen we meestal voor een open operatie. Vaak is het nodig om de bloeddruk te behandelen voor een operatie mogelijk is. Daarvoor geven we dan medicijnen.
De behandeling van een paraganglioom in schedelbasis of hals is vaak anders dan van paraganglioom in de borst- of buikholte, ook omdat deze paragangliomen vaak geen stresshormonen aanmaken. Ook lopen er in de schedelbasis en hals veel zenuwen en bloedvaten die een operatie moeilijk kunnen maken. Bij paragangliomen in schedelbasis of hals is het dan ook mogelijk om in overleg eerst af te wachten hoe de ziekte zich ontwikkelt. Dit noemen we ook wel afwachtend beleid.
Bij sommige patiënten is PRRT mogelijk. Dit is een behandeling waarbij een radioactieve stof via het bloed wordt gegeven. Deze stof zoekt de tumorcellen op, hecht zich daaraan en zorgt zo heel precies voor lokale bestraling van de tumor. PRRT kan alleen als de tumor bepaalde aanknopingspunten (receptoren) heeft. Of die er zijn, kunnen we zien met een speciale PET-scan.
Lokale bestraling is een van de mogelijkheden bij tumoren die we niet met een operatie kunnen weghalen of bij uitzaaiïngen in geval van een kwaadaardig feochromocytoom of paraganglioom.
Andere behandelingen voor kwaadaardig feochromocytoom of paraganglioom is doelgerichte therapie in tabletvorm met tyrosinekinaseremmers of chemotherapie via een infuus in de bloedbaan.
Een feochromocytoom of paraganglioom kan na de eerste behandeling terugkomen. Daarom blijf je na de behandeling meestal onder controle bij je arts. Hoe lang deze controles nodig zijn en welke onderzoeken je krijgt, hangt af van verschillende zaken. Bijvoorbeeld:
We bespreken samen hoe de controles eruitzien en hoe vaak die zijn. Zo ontdekken we op tijd of de ziekte terugkomt.
Het kan zijn dat je arts je vraagt om mee te doen aan medisch-wetenschappelijk onderzoek. We kunnen dan ook om je toestemming vragen om jouw gegevens op te slaan in de databank PARC (PAraganglioma Registration of Clinical data). Dit is een databank waarin we gegevens van patiënten opslaan over klachten, resultaten van laboratoriumonderzoek, scans en genetisch onderzoek. Met deze gegevens kunnen we diagnostiek en behandeling van deze zeldzame aandoening blijven verbeteren.
Als je patiënt bij ons bent, vragen we ook of je mee wilt doen aan bijvoorbeeld OncoLifeS. Met jouw lichaamsmateriaal zoals bloed, urine en speeksel help je ons bij het doen van onderzoek. Het UMCG doet veel onderzoek naar het verbeteren van de zorg voor kankerpatiënten.
Het UMCG is een expertisecentrum op het gebied van zeldzame aandoeningen aan de bijnieren, zoals feochromocytoom/paraganglioom. Een zeldzame aandoening is een ziekte die minder dan 1 op de 2.000 mensen heeft. Het ministerie van VWS heeft het UMCG aangewezen als expert in deze zorg.
Beide vormen zijn bijna altijd goedaardig, maar kunnen soms kwaadaardig zijn en uitzaaien. Door de stresshormonen heeft iemand meer kans op hart en vaatziekten.
Veel voorkomende klachten bij feochromocytoom/paraganglioom zijn: hoge bloeddruk, hartkloppingen, hoofdpijn, zweten en een onrustig gevoel.
Ga naar je huisarts als je ongerust bent. Die kan je verwijzen naar ons expertisecentrum voor verder onderzoek.
Je kunt Endocrinologie bellen via polikliniek Interne geneeskunde. Bellen kan van maandag tot en met donderdag, tussen 8.30 en 11.30 uur en tussen 13.00 en 15.00 uur.
