Pulmonale hypertensie: verhoogde bloeddruk in de longen

Bij pulmonale hypertensie (PH) is de bloeddruk in de vaten van de longen verhoogd. Door de hoge druk kunnen de longen en het hart hun werk niet meer goed doen. Vaak worden mensen met PH hierdoor kortademig bij inspanning. En voelen zich vermoeid. De klachten van PH beginnen meestal langzaam.

Bij pulmonale hypertensie (PH) worden de aders in de longen nauwer of verstoppen ze. Het ligt aan de precieze oorzaak van PH, waar dit gebeurt. In de longslagaders, longaders, of de longhaarvaten. Door de problemen in de bloedvaten in de longen komt er een hoge bloeddruk.

  • PH komt ongeveer bij 1% van de wereldbevolking voor, bij kinderen en volwassenen. Sommige groepen van PH komen vaker voor. En andere zijn juist heel zeldzaam.

  • Klachten van PH komen ook voor bij veel andere ziekten. Vaak zijn dit algemene klachten. Daarom is het vaak niet meteen duidelijk dat iemand PH heeft. De klachten kunnen veel gevolgen hebben in het dagelijkse leven. Vaak worden de klachten steeds erger. Eerst alleen bij inspanning, later ook in rust. Klachten die bij PH voorkomen zijn:

    • kortademigheid, benauwdheid bij lichaamsbeweging of voorover buigen
    • moeheid, snel uitgeput zijn
    • blauwe lippen, koude en blauwe handen en nagels
    • zwaarder worden door vochtophoping in enkels, benen of buik
    • pijn of druk op de borst, hartkloppingen
    • duizeligheid of (bijna) flauwvallen

Hoe vaak komt PH voor?

PH komt ongeveer bij 1% van de wereldbevolking voor, bij kinderen en volwassenen. Sommige groepen van PH komen vaker voor. En andere zijn juist heel zeldzaam.

Klachten en symptomen pulmonale hypertensie

Klachten van PH komen ook voor bij veel andere ziekten. Vaak zijn dit algemene klachten. Daarom is het vaak niet meteen duidelijk dat iemand PH heeft. De klachten kunnen veel gevolgen hebben in het dagelijkse leven. Vaak worden de klachten steeds erger. Eerst alleen bij inspanning, later ook in rust. Klachten die bij PH voorkomen zijn:

  • kortademigheid, benauwdheid bij lichaamsbeweging of voorover buigen
  • moeheid, snel uitgeput zijn
  • blauwe lippen, koude en blauwe handen en nagels
  • zwaarder worden door vochtophoping in enkels, benen of buik
  • pijn of druk op de borst, hartkloppingen
  • duizeligheid of (bijna) flauwvallen

De oorzaak van pulmonale hypertensie

Vaak komt PH door een andere ziekte. Zoals problemen met het hart, de longen of de lever. Of een systeem- of bloedziekte. Het kan ook door een infectie komen. Er zijn wel meer dan 50 verschillende oorzaken voor PH. Daarom zijn 5 verschillende groepen van PH gemaakt. Elke groep PH heeft een andere oorzaak.

  • Oorzaak

    Specifieke afwijkingen en vernauwing in de kleine longslagaders. Deze vorm van Pulmonale hypertensie komt niet vaak voor.

    Mogelijk onderliggende ziekte

    De verhoogde bloeddruk kan komen door bijvoorbeeld: 

    • een aangeboren hartafwijking
    • het zit in de familie, dit noemen we ook wel familiaire aanleg
    • bepaalde medicijnen of drugsgebruik,
    • bepaalde reumatologische aandoeningen
    • bepaalde aandoeningen aan de lever
    • HIV
    • een parasitaire wormziekte (schistosomiasis)

    Soms is het niet duidelijk waardoor deze vorm ontstaat. Dit noemen we dan idiopathisch.

  • Oorzaak

    Stuwing in de kleine longaders. Deze vorm komt vaak voor.

    Mogelijk onderliggende ziekte

    Deze vorm van pulmonale hypertensie kan komen door een hartziekte, waarbij het hart minder goed kan pompen. Het kan ook komen door een linkszijdige hartklepaandoening.

  • Oorzaak

    De oorzaak bij deze vorm is het samenknijpen van de longhaarvaatjes. Deze vorm komt vaak voor.

    Mogelijk onderliggende ziekte

    Longziekte of zuurstoftekort.

  • Oorzaak

    Deze vorm van PH heet ook wel chronische trombo-embolische pulmonale hypertensie (CTEPH). De oorzaak is een verstopping in de longslagaders. CTEPH ontstaat doordat bloedpropjes de longslagaders verstoppen. Hierdoor wordt de bloeddruk in de longslagaders steeds hoger. Dit is een heel zeldzame afwijking, deze vorm komt bijna niet voor.

    Mogelijk onderliggende ziekte

    De ziekte kan ontstaan door longembolieën die steeds terugkomen of door verstopping van de longslagader.

  • Oorzaak

    Onduidelijke of multifactoriële mechanismen. Deze vorm komt bijna niet voor.

    Mogelijk onderliggende ziekte

    Bloed-, systeem-, afweer-, en stofwisselingsziekten, nierfalen kunnen de oorzaak zijn van deze vorm van de verhoogde bloeddruk in de longen.

Is PH te genezen?

Omdat er veel oorzaken zijn voor PH, is het moeilijk om iets algemeens te zeggen over of iemand met PH beter kan worden. Of hoe lang iemand nog leeft als beter worden niet meer kan. Het hangt namelijk af van verschillende dingen. Zoals van welke groep Pulmonale Hypertensie, de onderliggende ziekte, de ernst van hartfalen en de mogelijke behandeling. Hoe sneller we de diagnose stellen, hoe eerder we een behandeling of leefstijladvies kunnen geven. En kunnen proberen om het ziektebeeld, de levensverwachting en de kwaliteit van leven te verbeteren.

Zeldzame vormen van PH

2 vormen van PH zijn zo zeldzaam dat niet elk ziekenhuis die kan behandelen. Het gaat om deze 2 vormen:

  • Groep 1: Pulmonale Arteriële Hypertensie (PAH)
  • Groep 4: Pulmonale hypertensie door longslagaderobstructie

Bij beide vormen van PH wordt de rechter hartkamer extra belast door de hoge bloeddruk in de longslagaders. De hartkamer heeft steeds meer moeite om het bloed naar de longen en andere organen te pompen. Dit kan leiden tot falen van de rechterhartkamer. Dit kan levensbedreigend zijn.

Het UMCG is gespecialiseerd in het behandelen van die 2 vormen van PH.

UMCG Expertisecentrum voor Kinderen en Volwassenen met Pulmonale Hypertensie

Het UMCG is een expertisecentrum voor de zeldzame aandoening pulmonale hypertensie bij kinderen en volwassenen. Een zeldzame aandoening is een ziekte die minder dan 1 op de 2.000 mensen heeft.

Het ministerie van VWS heeft het UMCG aangewezen als expert in deze zorg.

Heeft u nog vragen?

Volwassenen

U kunt het Hartcentrum bellen van maandag tot en met vrijdag, tussen 8.00 en 16.30 uur. Het telefoonnummer is (050) 361 29 15.

Kinderen

Je kunt het Beatrix Kinderziekenhuis bellen van maandag tot en met vrijdag, tussen 8.00 en 16.30 uur. Het telefoonnummer is (050) 361 24 80.