Er zijn verschillende vormen van pulmonale hypertensie:
Groep |
Soort |
Hoe vaak komt het voor? |
1 |
Pulmonale Arteriële Hypertensie (PAH): vernauwing in de kleine longslagaders |
Zeer weinig |
2 |
Pulmonale hypertensie door linker hartziekte: stuwing in de kleine longaders |
Vaak |
3 |
Pulmonale hypertensie door longziekte of zuurstoftekort: vernauwing door het samenknijpen van de longhaarvaatjes |
Vaak |
4 |
Pulmonale hypertensie door chronische longembolieën (CTEPH): verstopping van het longvaatbed door bloedstolsels |
Zeer weinig |
5 |
Pulmonale hypertensie door allerlei andere combinatie van oorzaken (multifactorieel) |
Vaak |
Speciaal voor de groepen PH 1 Pulmonale Arteriële Hypertensie (PAH) en 4 Pulmonale hypertensie door chronische longembolieën (CTEPH) die heel weinig voorkomen, kunnen kinderen en volwassenen voor diagnose en behandeling in het UMCG terecht.
Pulmonale hypertensie groep 1 (PAH)
Dit is een steeds erger wordende aandoening. Het heeft behalve een verhoogde bloeddruk in het longvaatbed ook specifieke afwijkingen en vernauwing van de kleine longslagaders. De verhoogde bloeddruk in het longvaatbed zorgt ervoor dat de rechter hartkamer extra belast wordt, wat uiteindelijk kan leiden tot het falen van de rechter hartkamer.
Aandoeningen die te maken hebben met het ontstaan van PAH zijn: aangeboren hartafwijking, familiaire aanleg, bepaalde medicatie of drugsgebruik, bepaalde reumatologische aandoeningen, bepaalde leveraandoeningen, HIV, schistosomiasis, onbekende oorzaak (idiopathisch).
Pulmonale hypertensie groep 4 (CTEPH)
CTEPH is de afkorting voor chronische trombo-embolische pulmonale hypertensie. Het ontstaat door chronische longembolieën. Als het bloedstolsel of meerdere stolsels in de longbloedvaten niet goed worden opgelost door het lichaam ontstaat er een verstopping in het longvaatbed waardoor de bloeddruk in de longslagaders abnormaal hoog wordt. De verhoogde bloeddruk in het longvaatbed zorgt ervoor dat de rechter hartkamer extra belast wordt, wat uiteindelijk kan leiden tot het falen van de rechterhartkamer.
Klachten
De meeste voorkomende klachten van PH, zoals kortademigheid, vermoeidheid, vocht vasthouden, duizeligheid of bijna flauwvallen zijn niet-specifieke klachten en kunnen passen bij allerlei andere ziektebeelden. Een tijdige en juiste diagnose is van belang om een effectieve behandeling in te kunnen zetten vanwege verbetering van de prognose en kwaliteit van leven van de patiënt.