Neuro-endocriene tumoren (NET) en neuro-endocriene carcinomen zijn kwaadaardige tumoren die niet heel vaak voorkomen. Het zijn eigenlijk verzamelnamen voor heel veel soorten tumoren. Ze kunnen op verschillende plekken in het lichaam ontstaan, zoals in de darmen, alvleesklier en longen. De overeenkomst tussen NET's en NEC's is dat ze ontstaan uit neuro-endocriene cellen.
Neuro-endocriene cellen zorgen onder andere voor de aanmaak van hormonen die belangrijk zijn voor allerlei processen in het lichaam. Zoals de spijsvertering, stofwisseling en afweer.
Als een neuro-endocriene cel te snel groeit, kan er een opeenhoping van deze cellen ontstaan: een NET. NET's zijn kwaadaardige tumoren die meestal heel langzaam groeien. NET's kunnen overal in het lichaam voorkomen. In 85% van de gevallen ontstaan ze in het maag-darmkanaal, de alvleesklier en de longen.
Er zijn verschillende soorten NET-tumoren. NET kunnen op verschillende plaatsen in het lichaam ontstaan. Als NET’s uitzaaien, gebeurt dat vaak naar lymfeklieren in de buurt of naar de lever, de longen of de botten.
NET's van de alvleesklier (pancreas net) ontstaan in de eilandjescellen. Deze cellen zitten in kleine groepjes verspreid in de alvleesklier. Ze maken verschillende stoffen en hormonen aan. Deze komen in het bloed terecht. Daardoor krijgt iemand klachten zoals te lage of te hoge bloedsuikers (dan maken de cellen insuline), maagzweren (dan maken ze gastrine) of diarree (VIP). Niet alle NET’s maken deze stoffen, en niet alle patiënten krijgen klachten. Klachten kunnen ook ontstaan door de groei van de tumor. Als de NET geen stoffen aanmaakt, worden deze tumoren vaak pas laat ontdekt, bijvoorbeeld als ze al groot zijn of zijn uitgezaaid naar de lever.
NET's van het maag-darmkanaal worden vaak toevallig gevonden, bijvoorbeeld bij een blindedarmoperatie. Ze groeien langzaam en geven meestal in het begin geen klachten. Klachten ontstaan vaak pas als de tumor is uitgezaaid, bijvoorbeeld naar de lever of longen. Soms hebben mensen met een NET van de dunne darm jarenlang vage buikklachten voordat de diagnose wordt gesteld. Klachten kunnen ook komen doordat de NET bepaalde stoffen afgeeft, zoals serotonine en histamine. Deze stoffen kunnen zorgen voor bijvoorbeeld opvliegers, zwelling in het gezicht, hartkloppingen, zweten, buikkrampen, diarree, gewichtsverlies, kortademigheid en hartproblemen. Dit heet het carcinoïdsyndroom.
Welke klachten iemand heeft, hangt af van de plaats van de tumor en of de tumor hormonen aanmaakt. Algemene klachten bij NET-tumoren zijn:
Als de NET hormonen aanmaakt zoals bij het carcinoïdsyndroom, dan zijn de klachten iets anders:
Een neuro-endocrien carcinoom (NEC) is een sneller groeiende en agressievere vorm van kanker. De tumorcellen zijn erg veranderd en lijken minder op normale cellen.
Er zijn ook verschillende soorten NEC-tumoren. Deze tumoren worden ingedeeld naar waar ze in het lichaam zitten en hoe de cellen eruitzien onder de microscoop. De meest voorkomende soorten zijn:
Verder kunnen NEC-tumoren kleincellig of grootcellig zijn. Kleincellige NEC is meestal agressiever dan de grootcellige variant. Het soort NEC-tumor bepaalt de mogelijke behandeling.
Bij een NEC-tumor hebben mensen vaak sneller klachten. Ook hier verschilt het welke klachten iemand heeft. Dat hangt ook af van de plaats van de tumor. Algemene klachten zijn:
Ga bij deze klachten altijd voor de zekerheid naar de (huis)arts. Die kan u naar ons expertisecentrum verwijzen als dat nodig is.
In Nederland krijgen 800 tot 1.000 mensen per jaar de diagnose neuro-endocriene tumor (NET). Neuro-endocriene carcinomen (NEC) komen minder vaak voor dan NET. Het lijkt alsof NET tegenwoordig vaker voorkomen dan vroeger. Dit kan komen doordat:
Bij de meeste mensen is geen duidelijke oorzaak aan te wijzen voor het ontstaan van een NET of een NEC. Vaak ontstaat de ziekte door een verandering in het erfelijk materiaal (DNA) van een cel. Hierdoor gaat een cel zich anders gedragen en ongecontroleerd delen. Deze veranderingen in het DNA ontstaan meestal toevallig. Leefstijl, zoals voeding of roken, speelt bij NET en NEC geen duidelijke rol.
Een kleine groep patiënten (5 tot 10%) heeft een erfelijke aanleg. Net kan bijvoorbeeld voorkomen bij bepaalde erfelijke, zeldzame aandoeningen zoals:
Bij deze patiënten ontstaan NET vaak op jongere leeftijd of komen ze op meerdere plaatsen in het lichaam voor. Als een arts denkt dat erfelijkheid een rol kan spelen, dan kan die je verwijzen naar de afdeling Genetica voor erfelijkheidsonderzoek.. NEC is bijna nooit erfelijk.
Het is moeilijk om iets algemeens te zeggen over of iemand met kanker beter kan worden. Of hoelang iemand nog leeft als beter worden niet meer kan. Veel NET groeien langzaam. Daardoor is de levensverwachting bij NET relatief gunstig, vooral in vergelijking met andere vormen van kanker. Sommige mensen leven vele jaren met een NET, ook als de ziekte niet te genezen is. Dankzij behandelingen kan de ziekte vaak langdurig onder controle worden gehouden. De levensverwachting is meestal beter bij:
Neuro-endocriene carcinomen (NEC) groeien meestal snel en zijn agressiever dan NET. Daardoor is de levensverwachting bij NEC vaak korter. Bij NEC is de ziekte vaak al verder gevorderd bij diagnose. Het is moeilijk om iets algemeens te zeggen over of iemand met een NEC beter kan worden. Of hoelang iemand nog leeft als beter worden niet meer kan. Dat hangt namelijk heel erg af van bijvoorbeeld of iemand uitzaaiingen heeft. Een arts kan hier wel meer over vertellen.
Het UMCG is een expertisecentrum voor zeldzame aandoeningen op het gebied van neuro-endocriene tumoren. Een zeldzame aandoening is een ziekte die minder dan 1 op de 2.000 mensen heeft.
Het ministerie van VWS heeft het UMCG aangewezen als expert in deze zorg.
U kunt bellen met polikliniek Oncologie 1 of 2 van maandag tot en met vrijdag, tussen 8.00 en 16.30 uur.