De ziekte van Huntington is een erfelijke aandoening van de hersenen.
De naam is ontleend aan de Amerikaanse arts George Huntington, die de ziekte voor het eerst beschreef in 1872. Hij herkende de karakteristieke verschijnselen.
De symptomen van Huntington zijn:
De meeste patiënten komen uiteindelijk in een verpleeghuis terecht. De ziekte van Huntington komt in West Europa en Noord Amerika voor bij 10 op de 100.000 inwoners.
Hoewel de aandoening gewoonlijk tussen het 25e en het 45e levensjaar begint, krijgt 10% van de patiënten vóór het 20e of zelfs voor het 10e levensjaar verschijnselen: de zogenaamde juveniele (op jeugdige leeftijd optredend) vorm van de ziekte. Soms komen verschijnselen pas na het 55e of 60e levensjaar naar voren. De ziekte verloopt progressief en leidt tot volkomen afhankelijkheid voor het dagelijkse leven en uiteindelijk tot de dood.
Huntington is een erfelijke ziekte met een zogenaamde autosomaal-dominante overerving. Dit betekent dat wanneer een ouder de ziekte heeft, ieder kind een kans van vijftig procent heeft de ziekte ook te krijgen. Mensen die deze aanleg geërfd hebben, krijgen zonder uitzondering in de loop van hun leven ook de ziekte.
De oorzaak van de ziekte is een verlengd stukje DNA. Hoe langer het stukje DNA, hoe eerder de ziekte begint. Door nog onbegrepen omstandigheden leidt deze DNA-verandering tot een heel geleidelijk verlies aan zenuwcellen in de hersenschors en vooral in bepaalde diepe delen van de hersenen, de zogenaamde basale ganglia. De uitval van deze hersendelen verklaart heel goed de hierboven genoemde verschijnselen van de ziekte. Er bestaat momenteel nog geen geneesmiddel of andere behandeling voor Huntington. Wel zijn er geneesmiddelen om symptomen van de ziekte te onderdrukken.