Transpositie grote vaten: over de ziekte

Transpositie van de grote vaten of D-TGA is een aangeboren hartafwijking. De aansluiting van de grote bloedvaten in het hart is dan verkeerd gegaan: de longslagader en de lichaamsslagader (aorta) zijn omgewisseld. De ziekte heet ook wel een blauwe (cyanotische) hartafwijking.

Normaal komt de longslagader uit de rechterkamer van het hart. Het hart pompt zo zuurstofarm bloed naar de longen. De longen zorgen ervoor dat er weer zuurstof in het bloed komt. De aorta komt uit de linkerkamer. Die pompt zuurstofrijk bloed naar de rest van het lichaam.

Bij een transpositie is dat andersom: de longslagader komt dan uit de linkerkamer. Door de verkeerde aansluiting gaat er juist zuurstofrijk bloed naar de longen. De longen kunnen dan geen zuurstof toevoegen. En omdat de aorta uit de rechterkamer komt, gaat er dus zuurstofarm bloed naar de rest van het lichaam. Hersenen, spieren en andere organen krijgen daardoor te weinig zuurstof.

De baby krijgt hierdoor een blauwe kleur. Dit is meestal goed te zien aan de handen, voeten en rondom de mond.

Transpositie grote vaten (illustraties van chd-diagrams.com)

  • Normaal hart: hierbij ligt de tricuspiedklep tussen rechterboezem en rechterkamer van het hart.

    Normaal hart

    1. Linker hartkamer (linker ventrikel) 2. Rechter hartkamer (rechter ventrikel) 3. Linker boezem (linker atrium) 4. Rechter boezem (rechter atrium) 5. Lichaamsslagaderklep (aortaklep) 6. Longslagaderklep (pulmonalisklep) 7. Mitralisklep 8. Tricuspidalisklep 9. Longaders 10. Holle lichaamsaders (vena cava) 11. Lichaamsslagader (aorta) 12. Longslagader

  • TGA: Transposition of the great arteries

    TGA

    1. Omgekeerde positie van de grote slagaders (transpositiestand) 2. Ductus arteriosus 3. Gaatje in het tussenschot tussen de boezems (foramen ovale)

  • Elk jaar worden er zo’n 1.400 kinderen geboren met een aangeboren hartafwijking. In 5% van de gevallen gaat het om D-TGA. Elk jaar worden er ongeveer 70-90  kinderen geboren met een D-TGA. Het komt iets vaker voor bij jongetjes.


  • Klachten en symptomen die vaak voorkomen bij baby's zijn:

    • blauw verkleuren (cyanose)
    • snelle ademhaling (tachypneu)
    • kortademigheid (dyspneu)
    • hartfalen
    • voedingsproblemen
    • niet goed groeien

  • Het is nog niet duidelijk waardoor deze aandoening ontstaat. Er zijn meer oorzaken mogelijk zoals erfelijkheid en omgevingsfactoren, maar ook oorzaken die we nog niet kennen.


Hoe vaak komt het voor?

Elk jaar worden er zo’n 1.400 kinderen geboren met een aangeboren hartafwijking. In 5% van de gevallen gaat het om D-TGA. Elk jaar worden er ongeveer 70-90  kinderen geboren met een D-TGA. Het komt iets vaker voor bij jongetjes.

Klachten en symptomen

Klachten en symptomen die vaak voorkomen bij baby's zijn:

  • blauw verkleuren (cyanose)
  • snelle ademhaling (tachypneu)
  • kortademigheid (dyspneu)
  • hartfalen
  • voedingsproblemen
  • niet goed groeien

Oorzaken

Het is nog niet duidelijk waardoor deze aandoening ontstaat. Er zijn meer oorzaken mogelijk zoals erfelijkheid en omgevingsfactoren, maar ook oorzaken die we nog niet kennen.

Levensverwachting

Transposite van de grote vaten is een ziekte die meteen behandeld moet worden. Na een operatie is de levensverwachting goed. Ongeveer 90% van de patiënten worden volwassen.

UMCG Expertisecentrum voor Kinderen en Volwassenen met een Aangeboren Hartafwijkingen

Het UMCG is een expertisecentrum voor zeldzame aandoeningen op het gebied van aangeboren hartafwijkingen bij kinderen en volwassenen. Een zeldzame aandoening is een ziekte die minder dan 1 op de 2.000 mensen heeft.

Het ministerie van VWS heeft het UMCG aangewezen als expert in deze zorg.

Heb je nog vragen?

Je kunt polikliniek van het Beatrix Kinderziekenhuis bellen van maandag tot en met vrijdag, tussen 8.00 en 16.30 uur.