Pulmonalisklepstenose is een aangeboren hartafwijking. Tussen de rechter kamer en de longslagader zit een klep, de pulmonalisklep. Bij deze aandoening is de pulmonalisklep vernauwd. De aandoening heet ook wel longslagaderklepvernauwing.
Een aangeboren hartafwijking ontstaat doordat voor de geboorte het hart zich niet helemaal goed heeft gevormd.
Bij een longslagaderklepvernauwing heeft de longslagaderklep zich niet helemaal goed ontwikkeld. Deze is verdikt of de klepbladen zijn voor een deel vergroeid, waardoor de klep niet goed open kan. Daardoor stroomt het bloed vanuit de rechterkamer minder makkelijk naar de longen. Om het bloed toch langs de vernauwing te krijgen, moet de rechterkamer harder werken en kan de spierwand van de kamer dikker worden. Omdat een verdikte klep ook minder mooi sluit, kan de klep ook lekken.
De mate van longslagaderklepvernauwing verschilt per patiënt, van een klein beetje vernauwd tot ernstig vernauwd.
De aandoening komt bij 1 op 1000 pasgeboren baby's voor. Het komt even vaak voor bij mannen en vrouwen.
De meeste kinderen hebben geen klachten van een longslagaderklepvernauwing. Vaak wordt deze ontdekt doordat een arts bij een kind hartruis hoort. Die kan je naar ons Centrum voor Congenitale Hartafwijkingen verwijzen als dat nodig is.
Pas bij ernstige vernauwing ontstaan er klachten:
Een heel erge vernauwing van de longslagaderklep zien we vaak al tijdens de zwangerschapsecho’s. Deze baby's worden geboren in het ziekenhuis met expertise voor aangeboren hartafwijkingen, zodat ze snel behandeld kunnen worden.
Meestal is er geen duidelijke oorzaak aan te wijzen. Soms komt een vernauwing van de longslagaderklep voor bij een syndroom. Ook komt het soms voor in combinatie met andere hartafwijkingen. Bijvoorbeeld bij een Tetralogie van Fallot (TOF)
De aandoening komt bij 1 op 1000 pasgeboren baby's voor. Het komt even vaak voor bij mannen en vrouwen.
De meeste kinderen hebben geen klachten van een longslagaderklepvernauwing. Vaak wordt deze ontdekt doordat een arts bij een kind hartruis hoort. Die kan je naar ons Centrum voor Congenitale Hartafwijkingen verwijzen als dat nodig is.
Pas bij ernstige vernauwing ontstaan er klachten:
Een heel erge vernauwing van de longslagaderklep zien we vaak al tijdens de zwangerschapsecho’s. Deze baby's worden geboren in het ziekenhuis met expertise voor aangeboren hartafwijkingen, zodat ze snel behandeld kunnen worden.
Meestal is er geen duidelijke oorzaak aan te wijzen. Soms komt een vernauwing van de longslagaderklep voor bij een syndroom. Ook komt het soms voor in combinatie met andere hartafwijkingen. Bijvoorbeeld bij een Tetralogie van Fallot (TOF)
Als een kind een heel erge vernauwing heeft, is behandeling nodig. Daarna heeft een kind een normale levensverwachting. En mag meestal alles doen wat leeftijdsgenoten ook doen.
Je kunt polikliniek Hart en Vaten bellen van maandag tot en met vrijdag, tussen 8.00 en 16.30 uur.(050) 361 29 15
Kinderen en ouders van een (nog ongeboren) kind met een hartafwijking kunnen bellen naar het Beatrix Kinderziekenhuis. (050) 361 24 80
