Het UMCG is een expertisecentrum dat zich richt op de diagnose en behandeling van pulmonale hypertensie (PH) bij kinderen en volwassenen. Voor kinderen is het UMCG een landelijk expertisecentrum. Binnen het UMCG is er veel expertise over dit zeldzame ziektebeeld. Daarnaast doen we onderzoek om de zorg voor patiënten met pulmonale hypertensie (PH) te verbeteren.
Pulmonale hypertensie is een ziekte die erg weinig voorkomt. Daarom is het goed om de kennis en het onderzoek over deze aandoening samen te brengen in een expertisecentrum. Het ministerie van VWS heeft het UMCG aangewezen als expert in deze zorg.
Er zijn verschillende vormen van pulmonale hypertensie:
| Groep | Soort | Hoe vaak komt het voor? |
| 1 | Pulmonale Arteriële Hypertensie (PAH): vernauwing in de kleine longslagaders | Zeer weinig |
| 2 | Pulmonale hypertensie door linker hartziekte: stuwing in de kleine longaders | Vaak |
| 3 | Pulmonale hypertensie door longziekte of zuurstoftekort: vernauwing door het samenknijpen van de longhaarvaatjes | Vaak |
| 4 | Pulmonale hypertensie door chronische longembolieën (CTEPH): verstopping van het longvaatbed door bloedstolsels | Zeer weinig |
| 5 | Pulmonale hypertensie door allerlei andere combinatie van oorzaken (multifactorieel) | Vaak |
Speciaal voor de groepen PH 1 Pulmonale Arteriële Hypertensie (PAH) en 4 Pulmonale hypertensie door chronische longembolieën (CTEPH) die heel weinig voorkomen, kunnen kinderen en volwassenen voor diagnose en behandeling in het UMCG terecht.
Dit is een steeds erger wordende aandoening. Het heeft behalve een verhoogde bloeddruk in het longvaatbed ook specifieke afwijkingen en vernauwing van de kleine longslagaders. De verhoogde bloeddruk in het longvaatbed zorgt ervoor dat de rechter hartkamer extra belast wordt, wat uiteindelijk kan leiden tot het falen van de rechter hartkamer.
Aandoeningen die te maken hebben met het ontstaan van PAH zijn: aangeboren hartafwijking, familiaire aanleg, bepaalde medicatie of drugsgebruik, bepaalde reumatologische aandoeningen, bepaalde leveraandoeningen, HIV, schistosomiasis, onbekende oorzaak (idiopathisch).
CTEPH is de afkorting voor chronische trombo-embolische pulmonale hypertensie. Het ontstaat door chronische longembolieën. Als het bloedstolsel of meerdere stolsels in de longbloedvaten niet goed worden opgelost door het lichaam ontstaat er een verstopping in het longvaatbed waardoor de bloeddruk in de longslagaders abnormaal hoog wordt. De verhoogde bloeddruk in het longvaatbed zorgt ervoor dat de rechter hartkamer extra belast wordt, wat uiteindelijk kan leiden tot het falen van de rechterhartkamer.
Op de polikliniek of tijdens een (korte) opname in het ziekenhuis kan door verschillende onderzoeken beoordeeld worden om welke groep van pulmonale hypertensie het gaat en wat de onderliggende aandoening kan zijn.
Sommige onderzoeken kunnen nodig zijn om andere aandoeningen uit te sluiten. Het is belangrijk om dit te weten omdat iedere groep van PH zijn eigen behandeling nodig heeft. De definitieve diagnose PH kan door middel van een rechterhartkatheterisatie worden vastgesteld.
Alle specialistische kennis en jarenlange ervaring is gebundeld in een kinder- en volwassen PH team. Het team bestaat uit medisch specialisten en deskundige zorgverleners zoals een (kinder-)cardioloog, (kinder-)longarts, (kinder-)reumatoloog, verpleegkundigen, fysiotherapeut, diëtist, maatschappelijk werk, (kinder-)psycholoog, consulent chronische zieke leerlingen, pedagogisch medewerker met allen aandachtsgebied voor pulmonale hypertensie. Daarnaast zijn er onderling nauwe contacten en vaste momenten waarop multidisciplinair overleg plaats vind.
De behandelende kinder en volwassen PH teams hebben uitgebreide kennis en jarenlange ervaring om een passende en individuele behandeling volgens internationaal geldende richtlijnen te geven. De diagnostiek, behandeling en nazorg voor patiënten met PH zijn vastgelegd in protocollen.
Patiënten of ouders van patiënten kunnen op werkdagen contact opnemen met het kinder- of volwassen PH team.
We doen wetenschappelijk onderzoek en registreren data en geven scholing en voorlichting aan collega’s en studenten. Ook nemen we deel aan landelijke vakorganisaties en bezoeken en organiseren we (inter-)nationale congressen en symposia.
Voor kinderen met PH werken we samen met het Netwerk KinderPH, Dit is een gespecialiseerd landelijk samenwerkingsverband dat zich richt op de diagnose en behandeling van pulmonale hypertensie (PH) bij kinderen. Het UMCG is het expertisecentrum in dit netwerk.
We werken ook samen met de Stichting Pulmonale Hypertensie. Deze patiëntenvereniging behartigt de belangen van mensen met PH. Op de website staat ook alle informatie over de ziekte, lopend onderzoek en ervaringsverhalen.
De expertisecentra van het UMCG bundelen alle kennis over specifieke aandoeningen die zeldzaam zijn of een uitzonderlijk beloop hebben. Deze centra vormen dé plek voor patiënten die zeer specialistische zorg nodig hebben en waarvoor geen doorverwijzing meer mogelijk is. Hiermee geven we als UMCG invulling aan de topreferente zorgfunctie.