Univentriculair hart: over de ziekte

Een univentriculair hart is een aangeboren aandoening aan het hart. Univentriculair hart is een verzamelnaam voor hartafwijkingen met maar 1 goed werkende hartkamer. De ziekte heet daarom ook wel één-kamerhart.

Eén-kamerharten zijn er in allerlei soorten en maten. Wat ze allemaal hetzelfde hebben is dat het bloed naar lichaam en longen wordt gepompt vanuit één grote hartkamer. Normaal gebeurt dat via 2 hartkamers; een linker- en een rechterhartkamer. Soms zijn er wel 2 hartkamers, maar is 1 daarvan niet goed ontwikkeld. Of er is 1 van de hartkleppen niet aangelegd. Het bloed kan dan niet door beide harthelften stromen.

  • Een één-kamerhart is een zeldzame aandoening. Er zijn dan ook maar een paar honderd patiënten met een univentriculair hart in Nederland.


  • Klachten die voorkomen zijn:

    • minder energie
    • hartritmestoornissen
    • vasthouden van vocht

  • Het is vaak onduidelijk hoe een één-kamerhart ontstaat. Soms is het erfelijk en zijn er meer mensen in de familie die deze aandoening hebben.


Hoe vaak komt het voor?

Een één-kamerhart is een zeldzame aandoening. Er zijn dan ook maar een paar honderd patiënten met een univentriculair hart in Nederland.

Klachten en symptomen

Klachten die voorkomen zijn:

  • minder energie
  • hartritmestoornissen
  • vasthouden van vocht

Oorzaken

Het is vaak onduidelijk hoe een één-kamerhart ontstaat. Soms is het erfelijk en zijn er meer mensen in de familie die deze aandoening hebben.

Levensverwachting

De levensverwachting is de laatste jaren beter geworden. Vooral door de mogelijke behandelmethodes. Veel patiënten krijgen wel te maken met leverproblemen.

UMCG Expertisecentrum voor Kinderen en Volwassenen met een Aangeboren Hartafwijkingen

Het UMCG is een expertisecentrum voor zeldzame aandoeningen op het gebied van aangeboren hartafwijkingen bij kinderen en volwassenen. Een zeldzame aandoening is een ziekte die minder dan 1 op de 2.000 mensen heeft.

Het ministerie van VWS heeft het UMCG aangewezen als expert in deze zorg.

Heb je nog vragen?

Kinderen en ouders van een (nog ongeboren) kind met een hartafwijking kunnen contact opnemen met het Beatrix Kinderziekenhuis.