Syndroom van Alagille

​Progressieve familiaire intrahepatische cholestase (PFIC) en het syndroom van Alagille zijn zeer zeldzame genetische ziekten aan de galwegen. Bij PFIC zijn onderdelen van het galtransportsysteem in de lever verstoord. Bij het syndroom van Alagille zijn de galwegen te klein, waardoor de gal niet goed kan worden afgevoerd.

Wat zijn de symptomen?

Ondraaglijke jeuk door geelzucht is het belangrijkste symptoom. Kinderen kunnen zichzelf zelfs verwonden om de jeuk maar te stoppen.

Behandeling

De behandeling is gericht op het verminderen van de jeuk door het verlagen van de galzouten in het bloed. Dit wordt operatief bereikt door een deel van de gal uit het lichaam te laten vloeien. Hierdoor vermindert de jeuk. Bij bepaalde vormen vermindert deze operatie ook de kans op verdere leverschade.

Het laten afvloeien van de gal kan door het aanleggen van een zogenoemde partiële externe biliaire diversie (PEBD). Hierbij wordt van een stukje dunne darm een soort afvoergang vanuit de galblaas gemaakt. Zo verlaat een deel van de gal het lichaam via een stoma (kunstmatige uitgang) in de buikwand. In ongeveer tweederde van de gevallen kan een PEBD de klachten verlichten. Als de klachten niet verminderen of de leverziekte zich toch voortzet, kan levertransplantatie nodig zijn. Er wordt veel onderzoek gedaan naar PFIC en Alagille waardoor regelmatig nieuwe medicijnen op de markt komen. Er is nog geen medicijn beschikbaar waardoor deze ziekte verholpen kan worden.

Behandelresultaten UMCG Kinderlevercentrum

Vrijwel alle Nederlandse patiënten met PFIC en het syndroom van Alagille worden in het UMCG geopereerd. De helft van de kinderen is na de operatie jeukvrij. Een kwart heeft alleen nog maar milde jeuk, en bij een kwart is de jeuk niet verminderd. Het succes van de operatie hangt grotendeels samen met de gezondheid van de lever. Als de lever al ernstig verlittekend is, is de operatie minder succesvol. Een deel van de patiënten heeft uiteindelijk een levertransplantatie nodig.

Contact

​​Spoed

De dienstdoende arts van het UMCG Kinderlevercentrum is bereikbaar via het algemene telefoonnummer van het UMCG: (050) 361 61 61. Vraag naar de dienstdoende kinderarts-MDL of kinderchirurg.

Afspraken

Voor het maken of wijzigen van afspraken kunt u rechtstreeks contact opnemen met de betreffende polikliniek van het Beatrix Kinderziekenhuis.
Polikliniek Kinder-maag-lever-darmziekten: (050) 361 26 51
Polikliniek Kinderoncologie: (050) 361 2740
Polikliniek Kinderchirurgie: (050) 361 4796

Secretariaat

Voor overige zaken of afspraken die niet over patiëntenzorg gaan, kunt u contact opnemen met het secretariaat van de afdeling Chirurgie.
Telefoonnummer: (050) 361 2306
Faxnummer: (050) 361 1745
E-mailadres: secretariaatkinderchirurgie@umcg.nl