Grote galgangcyste: een zeldzame ziekte van de galwegen

Een grote galgangcyste ​​​is een zeldzame, aangeboren aandoening van de galwegen. Er groeit dan een cyste vanuit de galgang. Soms ontdekken we dit al kort na de geboorte, soms ook pas later. Hoeveel last iemand van deze ziekte heeft, verschilt per persoon. Een andere naam voor een galgangcyste is een choledochuscyste.

Wat gebeurt er bij een galgangcyste?

De galwegen zorgen ervoor dat gal van de lever naar de galblaas en de darm kan stromen. Als daar een cyste ontstaat, houdt die de galstroom naar de darm tegen. Een cyste is een blaasje met vocht erin, de grootte van de cyste(n) kan verschillen. Dan hoopt gal zich op in de lever, waardoor de lever kan beschadigen. Of iemand krijgt klachten zoals jeuk en geelzucht. Soms heeft iemand meer dan 1 cyste. Niet elke galgangcyste geeft klachten. Of je klachten krijgt, hangt ervan af of en hoeveel de cyste de gal in de galwegen tegenhoudt. Als de cyste de galstroom niet tegenhoudt, heb je niet veel klachten.

We ontdekken de aandoening vaak al bij jonge kinderen door de klachten die ze hebben. Soms ontdekken we het zelfs voor de geboorte. We zien de cyste dan op de zwangerschapsecho.

  • Een grote galgangcyste is erg zeldzaam. Er wordt ongeveer 1 kind op de 100.000 geboren met een galgangcyste. Elk jaar worden in Nederland ongeveer 4 kinderen geopereerd aan zo'n cyste. Niet elke galgangcyste geeft klachten. Daarom weten we niet precies hoeveel mensen er in Nederland zijn die een galgangcyste hebben.

  • De meeste kinderen krijgen klachten voordat ze 10 jaar zijn. Bij jonge kinderen zien we vaak:

    • Geelzucht: bij geelzucht wordt het gezicht en het oogwit geel. Dit komt door de stof bilirubine. Dit is een afbraakstof van hemoglobine uit rode bloedcellen. Bilirubine heeft een geel-oranje kleur. Het gaat normaal gesproken met de galvloeistof de lever uit. Doordat het nu ophoopt in de lever, komt het in het bloed terecht. En kleuren je gezicht en oogwit geel.
    • Lichtkleurige poep. Bilirubine geeft normaal gesproken kleur aan de ontlasting. Maar door de cyste hoopt bilirubine op de lever, en komt het niet in de darm. De ontlasting krijgt daardoor geen bruine kleur maar wordt lichtgrijs (zoals de kleur van stopverf).

    Oudere kinderen krijgen soms ook deze klachten:

    • Pijn in de onderbuik
    • Koorts. Dit kan komen door een ontsteking in de galwegen
    • Misselijkheid en overgeven
    • Scheur van de cyste, waardoor gal in de buikholte komt. Dit is heel zeldzaam

    Soms heeft iemand helemaal geen klachten en ontdekken we de cyste toevallig, bijvoorbeeld bij een ander onderzoek. Dat kan zelfs nog op latere leeftijd voorkomen.

  • Grote galgangcyste is een aangeboren aandoening. De ziekte is niet erfelijk. Het is niet duidelijk wat de oorzaak is.

Hoe vaak komt het voor?

Een grote galgangcyste is erg zeldzaam. Er wordt ongeveer 1 kind op de 100.000 geboren met een galgangcyste. Elk jaar worden in Nederland ongeveer 4 kinderen geopereerd aan zo'n cyste. Niet elke galgangcyste geeft klachten. Daarom weten we niet precies hoeveel mensen er in Nederland zijn die een galgangcyste hebben.

Klachten en symptomen bij een galgangcyste

De meeste kinderen krijgen klachten voordat ze 10 jaar zijn. Bij jonge kinderen zien we vaak:

  • Geelzucht: bij geelzucht wordt het gezicht en het oogwit geel. Dit komt door de stof bilirubine. Dit is een afbraakstof van hemoglobine uit rode bloedcellen. Bilirubine heeft een geel-oranje kleur. Het gaat normaal gesproken met de galvloeistof de lever uit. Doordat het nu ophoopt in de lever, komt het in het bloed terecht. En kleuren je gezicht en oogwit geel.
  • Lichtkleurige poep. Bilirubine geeft normaal gesproken kleur aan de ontlasting. Maar door de cyste hoopt bilirubine op de lever, en komt het niet in de darm. De ontlasting krijgt daardoor geen bruine kleur maar wordt lichtgrijs (zoals de kleur van stopverf).

Oudere kinderen krijgen soms ook deze klachten:

  • Pijn in de onderbuik
  • Koorts. Dit kan komen door een ontsteking in de galwegen
  • Misselijkheid en overgeven
  • Scheur van de cyste, waardoor gal in de buikholte komt. Dit is heel zeldzaam

Soms heeft iemand helemaal geen klachten en ontdekken we de cyste toevallig, bijvoorbeeld bij een ander onderzoek. Dat kan zelfs nog op latere leeftijd voorkomen.

Oorzaak

Grote galgangcyste is een aangeboren aandoening. De ziekte is niet erfelijk. Het is niet duidelijk wat de oorzaak is.

UMCG Expertisecentrum voor Aangeboren Galwegafwijkingen

Het UMCG is een expertisecentrum voor zeldzame aangeboren aandoeningen aan de galweg bij kinderen. Een zeldzame aandoening is een ziekte die minder dan 1 op de 2.000 mensen heeft.

Het ministerie van VWS heeft het UMCG aangewezen als expert in deze zorg. 

Heb je nog vragen?

Kinderen en hun ouders kunnen bellen naar het secretariaat kinder-MDL. Dat kan van maandag tot en met vrijdag tussen 8.00 en 16.30 uur. Je kunt ook een mail sturen.

Heeft deze informatie je geholpen?