Lees meer over ons cookiebeleid.
Ziekte
Galgangmalformatie: aangeboren aandoening aan de galwegen
Galgangmalformatie is een zeldzame, aangeboren aandoening van de galwegen. Er groeit dan een cyste vanuit de galgang. Soms ontdekken we dit al kort na de geboorte, soms ook pas later. Hoeveel last iemand van deze ziekte heeft, verschilt per persoon. Een andere naam voor galgangmalformatie is choledochuscyste of galgangcyste.
Wat gebeurt er bij galgangmalformatie?
De galwegen zorgen ervoor dat gal van de lever naar de galblaas en de darm kan stromen. Als daar een cyste ontstaat, houdt die de galstroom naar de darm tegen. Een cyste is een blaasje met vocht erin, de grootte van de cyste(n) kan verschillen. Dan hoopt gal zich op in de lever, waardoor de lever kan beschadigen. Of iemand krijgt klachten zoals jeuk en geelzucht. Soms heeft iemand meer dan 1 cyste. Niet elke cyste geeft klachten. Of je klachten krijgt, hangt ervan af of en hoeveel de cyste de gal in de galwegen tegenhoudt. Als de cyste de galstroom niet tegenhoudt, heb je niet veel klachten.
We ontdekken de aandoening vaak al bij jonge kinderen door de klachten die ze hebben. Soms ontdekken we het zelfs voor de geboorte. We zien de cyste dan op de zwangerschapsecho.
-
Klachten en symptomen bij galgangmalformatie
De meeste kinderen krijgen klachten voordat ze 10 jaar zijn. Bij jonge kinderen zien we vaak:
- Geelzucht: bij geelzucht wordt het gezicht en het oogwit geel. Dit komt door de stof bilirubine. Dit is een afbraakstof van hemoglobine uit rode bloedcellen. Bilirubine heeft een geel-oranje kleur. Het gaat normaal gesproken met de galvloeistof de lever uit. Doordat het nu ophoopt in de lever, komt het in het bloed terecht. En kleuren je gezicht en oogwit geel.
- Lichtkleurige poep. Bilirubine geeft normaal gesproken kleur aan de ontlasting. Maar door de cyste hoopt bilirubine op de lever, en komt het niet in de darm. De ontlasting krijgt daardoor geen bruine kleur maar wordt lichtgrijs (zoals de kleur van stopverf).
Oudere kinderen krijgen soms ook deze klachten:
- pijn in de onderbuik
- koorts. Dit kan komen door een ontsteking in de galwegen
- misselijkheid en overgeven
- scheur van de cyste, waardoor gal in de buikholte komt. Dit is komt heel weinig voor
Soms heeft iemand helemaal geen klachten en ontdekken we de cyste toevallig, bijvoorbeeld bij een ander onderzoek. Dat kan zelfs nog op latere leeftijd voorkomen.
-
Oorzaak galgangmalformatie
Galgangmalformatie is een heel zeldzame aangeboren aandoening. De ziekte is niet erfelijk. Het is niet duidelijk wat de oorzaak is.
Hoe vaak krijgt iemand deze ziekte?
Er wordt ongeveer 1 op de 100.000 kinderen geboren met galgangmalformatie. Elk jaar worden in Nederland ongeveer 4 kinderen geopereerd aan zo'n cyste. Niet elke cyste geeft klachten. Daarom weten we niet precies hoeveel mensen er in Nederland zijn die een cyste in de galgang hebben.
Video bekijken
Klachten en symptomen bij galgangmalformatie
De meeste kinderen krijgen klachten voordat ze 10 jaar zijn. Bij jonge kinderen zien we vaak:
- Geelzucht: bij geelzucht wordt het gezicht en het oogwit geel. Dit komt door de stof bilirubine. Dit is een afbraakstof van hemoglobine uit rode bloedcellen. Bilirubine heeft een geel-oranje kleur. Het gaat normaal gesproken met de galvloeistof de lever uit. Doordat het nu ophoopt in de lever, komt het in het bloed terecht. En kleuren je gezicht en oogwit geel.
- Lichtkleurige poep. Bilirubine geeft normaal gesproken kleur aan de ontlasting. Maar door de cyste hoopt bilirubine op de lever, en komt het niet in de darm. De ontlasting krijgt daardoor geen bruine kleur maar wordt lichtgrijs (zoals de kleur van stopverf).
Oudere kinderen krijgen soms ook deze klachten:
- pijn in de onderbuik
- koorts. Dit kan komen door een ontsteking in de galwegen
- misselijkheid en overgeven
- scheur van de cyste, waardoor gal in de buikholte komt. Dit is komt heel weinig voor
Soms heeft iemand helemaal geen klachten en ontdekken we de cyste toevallig, bijvoorbeeld bij een ander onderzoek. Dat kan zelfs nog op latere leeftijd voorkomen.
Oorzaak galgangmalformatie
Galgangmalformatie is een heel zeldzame aangeboren aandoening. De ziekte is niet erfelijk. Het is niet duidelijk wat de oorzaak is.
Hoe vaak krijgt iemand deze ziekte?
Er wordt ongeveer 1 op de 100.000 kinderen geboren met galgangmalformatie. Elk jaar worden in Nederland ongeveer 4 kinderen geopereerd aan zo'n cyste. Niet elke cyste geeft klachten. Daarom weten we niet precies hoeveel mensen er in Nederland zijn die een cyste in de galgang hebben.
Video bekijken
UMCG Expertisecentrum voor Aangeboren Galwegafwijkingen
Het UMCG Expertisecentrum voor Aangeboren Galwegafwijkingen is gespecialiseerd in zeldzame aangeboren aandoeningen aan de galweg bij kinderen en volwassenen. Een zeldzame aandoening is een ziekte die bij minder dan 1 op de 2.000 mensen voorkomt. Het ministerie van VWS heeft het UMCG officieel aangewezen als expert in deze zorg. Lees meer over ons UMCG Expertisecentrum voor Aangeboren Galwegafwijkingen.
Heb je nog vragen?
Kinderen en hun ouders kunnen bellen naar het secretariaat kinder-MDL. Dat kan van maandag tot en met vrijdag tussen 8.00 en 16.30 uur. Je kunt ook een mail sturen.