Een opening in het middenrif, of middenrifbreuk, is een zeldzame aangeboren aandoening. Het wordt ook hernia diafragmatica genoemd. Doordat er een opening in het middenrif zit, kunnen organen van de buikholte, zoals maag, lever en darmen, in de borstkas komen te liggen. In dat geval kunnen de longen zich niet goed ontwikkelen.
In ongeveer tweederde van de gevallen heeft het kind alleen een hernia diafragmatica. Bij eenderde van de kinderen zijn er ook andere aangeboren aandoeningen of is de middenrifbreuk onderdeel van een syndroom. Een middenrifbreuk wordt vaak al tijdens de zwangerschap ontdekt en als het kan na de geboorte operatief hersteld.
Cijfers over de aandoening
Met gegevens van 25 registraties uit 19 landen wereldwijd is onderzoek gedaan naar sterfte van kinderen met een middenrifbreuk. De registraties verzamelden gegevens van ruim 4600 kinderen met deze aandoening, geboren tussen 2001-2012.
- Bij ongeveer 2,8 per 10.000 geboortes werd een middenrifbreuk gezien;
- In 3.7% van de zwangerschappen overleed het kind tijdens de zwangerschap of de geboorte en in 8.3% werd de zwangerschap afgebroken;
- Verschil in percentage afgebroken zwangerschappen: 0% in Arkansas, USA tot 30% in Tsjechië;
- Van alle levendgeboren kinderen met een middenrifbreuk overleed ongeveer 37% na de geboorte, vaak al in de eerste week.
Aanbeveling van de onderzoekers
Vervolgonderzoek is nodig naar de verschillen in screening tijdens de zwangerschap, diagnose en behandeling. Mogelijk kan zo het verschil in sterfte verklaard worden.
Prevalence and mortality in children with congenital diaphragmatic hernia: a multi-country study
Ann Epidemiol. 2020 Nov 27:S1047-2797(20)30415-4
Auteurs: Politis MD, Bermejo-Sánchez E, Canfield MA, Contiero P, Cragan JD, Dastgiri S, de Walle HEK, Feldkamp ML, Nance A, Groisman B, Gatt M, Benavides-Lara A, Hurtado-Villa P, Kallén K, Landau D, Lelong N, Lopez-Camelo J, Martinez L, Morgan M, Mutchinick OM, Pierini A, Rissmann A, Šípek A, Szabova E, Wertelecki W, Zarante I, Bakker MK, Kancherla V, Mastroiacovo P, Nembhard WN; International Clearinghouse for Birth Defects Surveillance and Research
Link naar het artikel: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33253899