Pierre Robin syndroom is een zeldzame aangeboren afwijking die voorkomt bij 12 kinderen per 100.000 geboortes. Een kind met Pierre Robin wordt geboren met een kleine teruggetrokken kin, een gehemeltespleet en een tong die niet goed in de mond past. Het syndroom wordt ook wel ‘Pierre Robin sequentie’ genoemd, omdat de afwijkingen met elkaar samenhangen. Ademhalingsstoornissen en voedingsproblemen geven de grootste zorgen bij deze aandoening.
Pierre Robin sequence

EUROlinkCAT-studie naar overleving, ziekenhuisopnames en chirurgische ingrepen

De studie onderzocht de eerste 10 levensjaren van 463 levend geboren kinderen met Pierre Robin syndroom. Daarvoor werden gegevens uit 12 EUROCAT-registraties voor aangeboren afwijkingen in 9 Europese landen gebruikt.

Kinderen met Pierre Robin overlijden vaker en liggen vaker lange tijd in het ziekenhuis in het eerste levensjaar. Bijna allemaal werden ze geopereerd vóór hun vijfde levensjaar. De kans om te overlijden was in deze groep het grootst in de zuigelingentijd. Verder verminderde het aantal ziekenhuisopnames na de leeftijd van vijf jaar.

Aanbeveling

Ondersteuning voor gezinnen met kinderen met Pierre Robin syndroom is belangrijk gedurende de hele kindertijd.

Artikel

Titel: Survival, hospitalisation and surgery in children born with Pierre Robin sequence: a European population-based cohort study
Auteurs: Santoro M, Garne E, Coi A, Tan J, Loane M, Ballardini E, Cavero-Carbonell C, de Walle HE, Gatt M, Gissler M, Jordan S, Klungsøyr K, Lelong N, Urhoj SK, Wellesley DG, Morris JK.
Arch Dis Child. 2023 May 9:archdischild-2022-324716. doi: 10.1136/archdischild-2022-324716. Online ahead of print. Geaccepteerd op 17-2-2023, online gepubliceerd
DOI: 10.1136/archdischild-2022-324716