Auto-immuun hemolytische anemie (AIHA) wordt doorgaans veroorzaakt door IgG-autoantistoffen die bij lichaamstemperatuur (37°C) binden aan erytrocyten. In zeldzame gevallen zijn echter IgM-autoantistoffen betrokken die actief zijn bij hogere temperaturen dan gebruikelijk voor koude agglutininen, wat leidt tot een atypische vorm van AIHA.
Deze IgM-warmteautoantistoffen kunnen complement activeren, wat resulteert in intravasculaire hemolyse. Diagnostisch kan dit zich uiten in een directe antiglobulinetest (DAT) die positief is voor C3d, maar negatief voor IgG. De aanwezigheid van alleen C3d op de erytrocyten wijst vaak op complementactivatie door IgM-antistoffen.
Het identificeren van deze antistoffen is cruciaal, aangezien ze kunnen leiden tot ernstige hemolyse die niet reageert op standaardtherapieën gericht op IgG-gemedieerde AIHA.
Het is belangrijk om bij patiënten met AIHA die niet reageren op standaardbehandelingen en een DAT-uitslag hebben die alleen positief is voor C3d, te overwegen dat IgM-warmteautoantistoffen de oorzaak kunnen zijn. Vervolgonderzoek en aangepaste therapeutische benaderingen zijn dan noodzakelijk.
Deze test richt zich op het aantonen van de hemolytische activiteit van de auto-antistoffen in vitro.
Normaal : werkdagen 08.00 - 16.30 uur
Normaal : In overleg met staflid Bloedtransfusie
Normaal : gemiddeld 5 werkdagen
4°C. Geen scherpe temperatuurslimiet.
Het aantonen van de hemolytische activiteit van auto-antistoffen is complement afhankelijk. Omdat de uit te voeren test complementafhankelijk is wordt serum uit stolbloed gebruikt.
Inlichtingen laboratoriumspecialist Bloedtransfusie via tel. 06-25649952/69255
Consulten Laboratorium Bloedtransfusie
Bloedtransfusie
tel.: (050-36)14295
UMCG Laboratorium Bloedtransfusie, huispostcode EA21, Postbus 30.001, 9700 RB Groningen