Het syndroom van Schnitzler is een zeldzame, autoinflammatoire ziekte. Bij deze aandoening zorgt het afweersysteem voor ontstekingen in het lichaam. Daardoor krijgt iemand koorts, jeukende huiduitslag (urticaria) en pijn in gewrichten en botten.
Het syndroom van Schnitzler is een autoinflammatoire ziekte. Bij autoinflammatoire ziektes werkt het afweersysteem te goed. Hierdoor ontstaan er uit zichzelf ontstekingen in het lichaam, zonder dat er een infectie is. Daarom heet het ook wel een ontstekingsziekte.
Mensen met het Schnitzler-syndroom hebben te veel van de ontstekingsstof interleukine 1 (IL-1) in het lichaam. Deze ontstekingsstof zorgt voor de klachten. Het is niet duidelijk hoe het komt waardoor deze ontstekingsstof hoger dan normaal is.
Niet iedereen heeft dezelfde klachten, en ook niet even erg. En iemand kan deze klachten elke dag hebben, de ziekte is dan chronisch. Anderen hebben deze klachten af en toe. Dat noemen we een aanval. Zo’n aanval gaat na een tijdje vanzelf weer over. Veel voorkomende klachten bij het syndroom van Schnitzler zijn:
Klachten beginnen meestal met 1 of 2 symptomen en worden in de loop van de tijd erger.
Het is niet helemaal duidelijk wat de oorzaak van Schnitzler-syndroom is. Waarschijnlijk is er iets mis gegaan in het aangeboren afweersysteem. Door veranderingen in het erfelijk materiaal worden de afweercellen te actief. Bij sommige mensen met Schnitzler vinden we die verandering ook terug in het erfelijk materiaal in een deel van de afweercellen. Bij anderen zien we die verandering niet. Dan blijft het onduidelijk waarom iemand de ziekte heeft gekregen.
Het syndroom van Schnitzler is erg zeldzaam. Wereldwijd zijn er maar een paar honderd gevallen bekend. De meeste mensen met de ziekte van Schnitzler krijgen rond hun 50ste last van klachten. De ziekte begint zelden voor het veertigste levensjaar. Omdat het zo weinig voorkomt, kan het soms lastig zijn om de diagnose te stellen. Mannen en vrouwen hebben evenveel kans om het syndroom van Schnitzler te krijgen.
Schnitzler-syndroom is niet erfelijk. Familieleden van iemand met Schnitzler-syndroom hebben dus niet meer kans om ook Schnitzler-syndroom te krijgen.
Als uw huisarts of specialist denkt dat de klachten te maken hebben met het Schnitzler-syndroom, dan kan die u verwijzen naar het UMCG. Wij kijken dan bij wie u het beste terecht kunt.
Specialisten kunnen kinderen jonger dan 18 voor een afspraak verwijzen naar de afdeling kinderreumatologie.
Volwassen kunnen hun specialist vragen om een verwijzing naar afdeling interne geneeskunde/reumatologie. Wij bekijken dan bij wie u het best terecht kunt.
Na de verwijzing krijgt u een brief en informatie van ons. Hierin staat informatie over de afspraak en hoe u zich voorbereidt.
Tijdens de eerste afspraak bespreken we uw klachten en doen we een lichamelijk onderzoek. Als uw klachten passen bij het Schnitzler-syndroom, krijgt u nog andere onderzoeken. Mogelijke onderzoeken zijn:
De behandeling van het syndroom van Schnitzer bestaat meestal uit medicijnen. Vaak is dat met IL-1 blokkerende middelen.
De ziekte van Schnitzler is niet te genezen. We kunnen wel zorgen dat je minder last hebt van klachten. De behandeling is levenslang nodig. Als u stopt met de medicijnen, zijn de klachten snel weer terug.
Bij jouw behandeling zijn verschillende zorgverleners betrokken. Door op deze manier samen te werken, bieden we de beste zorg.
Mensen met Schnitzler syndroom hebben dezelfde levensverwachting als mensen zonder deze ziekte. Wel hebben mensen met Schnitzler-syndroom iets meer kans op het krijgen van de ziekte van Waldenström. Dit is een zeldzame vorm van lymfeklierkanker (lymfoom). Hoe dat kan, is niet helemaal duidelijk. Daarom controleren we patiënten met de ziekte van Schnitzler regelmatig op de ziekte van Waldenström.
Als u ziek bent, wilt u de best mogelijke zorg krijgen. En het liefst bij u in de buurt. Ook als de zorg die u nodig heeft, ingewikkeld is. Daarom werken we als UMCG zoveel mogelijk samen met andere ziekenhuizen en zorgverleners zoals huisartsen, fysiotherapeuten en psychologen. Door steeds meer samen te doen, gaan we slimmer om met de zorg in de regio en krijgt u de zorg die u nodig heeft.
Het UMCG is een expertisecentrum op het gebied van zeldzame autoinflammatoire ziektes bij kinderen en volwassenen. Een zeldzame aandoening is een ziekte die minder dan 1 op de 2.000 mensen heeft. Het ministerie van VWS heeft het UMCG aangewezen als expert in deze zorg.
We doen regelmatig wetenschappelijk onderzoek naar deze ziekte. We kunnen u vragen daaraan mee te doen. Zo kunnen we nieuwe en betere behandelmethodes ontwikkelen en bestaande verbeteren. U beslist zelf of u mee wilt doen of niet. Als u meedoet, krijgt u uitgebreide informatie van ons over het onderzoek.
mijnUMCG is uw persoonlijke online patiëntendossier. U kunt hierin uw medische gegevens bekijken. En ook uitslagen van onderzoeken, informatie over uw medicijnen, een overzicht van uw afspraken en de brieven die u van ons gekregen heeft.
Heeft u nog geen mijnUMCG? Maak snel een account aan.
Patiënten met vragen kunnen bellen naar:
Bellen kan van maandag tot en met vrijdag, tussen 8.30 en 16.30 uur op telefoonnummer (050) 361 44 04.
Polikliniek Long- en Systeemziekten. Bellen kan van maandag tot en met vrijdag, tussen 8.00 en 16.30 uur op telefoonnummer (050) 361 29 08.
Oorspronkelijke tekst is gemaakt door de Nederlandse Vereniging Kinderreumatologie.