• Home
  • Contact
  •  NL 
  • Login medewerkers
  • mijnUMCG

Aritmogene cardiomyopathie

Print 

Cardiomyopathie betekent letterlijk 'ziekte van de hartspier'. Bij aritmogene cardiomyopathie (ACM) zijn gedeelten van de hartspier vervangen door vet- en bindweefsel. 

Om te begrijpen wat er bij ACM met het hart gebeurt, is het goed om te weten hoe het hart onder normale omstandigheden werkt.

De werking van het normale hartSchematisch hart

Het hart is een krachtige pomp die bestaat uit spierweefsel (ook wel myocard genoemd). Het hart is verdeeld in:

  • Twee boezems, waar het bloed het hart binnenstroomt
  • Twee kamers van waaruit het bloed het lichaam wordt ingepompt

De rechterkant van het hart ontvangt zuurstofarm bloed en pompt dat naar de longen om zuurstof op te nemen en kooldioxide (een afvalproduct) af te geven. De linkerkant van het hart ontvangt zuurstofrijk bloed van de longen en pompt dit via de slagaders naar de rest van het lichaam. In het hart zitten vier kleppen die ervoor zorgen dat het bloed slechts één richting op kan stromen. De hartslag wordt vanuit een bepaald punt gestimuleerd, waardoor het hart samentrekt.

Het hart bij ACMSchematisch hart

Bij ACM zijn gedeelten van de hartspier vervangen door vet- en bindweefsel. In het gezonde hart zijn hartspiercellen met eiwitten aan elkaar geplakt. Bij een hart met ACM raken die verbindingen defect: die "losgeraakte cellen" sterven dan af. 

Ons lichaam probeert dit te herstellen door deze afgestorven cellen door vet- of bindweefsel te vervangen. Er is dus sprake van een hartspierziekte (cardiomyopathie). Dit komt vooral in de rechterkamer (RV) van het hart voor, maar ook de linkerkamer kan aangedaan zijn.             

De symptomen

De symptomen van ACM kunnen zijn:

  • hartkloppingen, een snelle hartslag en wegraken
  • hartfalen

ACM en erfelijkheid

In sommige families zijn er duidelijke aanwijzingen voor een erfelijke vorm van ACM. De schatting is dat tenminste 30% van de mensen met ACM ook een familielid hebben die de ziekte (in een milde of vroege vorm) heeft. Daarom worden eerstegraads familieleden (ouders, broers, zussen en kinderen) van iemand met ACM geadviseerd zich op de ziekte te laten onderzoeken door een cardioloog.