Een verhoogde bloeddruk in de longen is een zeer zeldzame, ernstige aandoening aan de bloedvaten van de longen die meestal volwassenen treft. Maar de ziekte kan ook op kinderleeftijd ontstaan. Bij kinderen heeft de ziekte andere kenmerken dan bij volwassenen, blijkt uit onderzoek van prof. dr. Rolf Berger van de afdeling Kindercardiologie van het Beatrix Kinderziekenhuis UMCG. Hij publiceerde zijn resultaten in het gerenommeerde wetenschappelijke tijdschrift The Lancet.
Kinderen met verhoogde bloeddruk in de longen, ofwel Pulmonale Arteriële Hypertensie (PAH) hebben vaker last van korte en plotselinge bewusteloosheid in vergelijking met volwassenen. Ook is sprake van een kenmerkend patroon van bijkomende ziekten, waaronder aangeboren hartafwijkingen en andere genetische afwijkingen. Berger concludeert dat voor de diagnose en behandeling van kinderen met PAH niet zondermeer kan worden uitgegaan van de kennis die is verkregen uit onderzoek bij volwassenen met deze aandoening.
Wereldwijde registratie
Deze studie is de eerste met gegevens verkregen uit de zogenoemde TOPP-registratie (Tracking Outcomes and Practice in Pediatric Pulmonary Hypertension). Deze wereldwijde registratie is door Berger met enkele collega’s in 2008 opgezet om de specifieke presentatie van PAH bij kinderen in kaart te brengen. 31Centra in 19 landen wereldwijd nemen deel aan de registratie en hebben de data van een unieke, relatief grote groep van 456 kinderen bijeen gebracht voor onderzoek.
Berger heeft voor het eerst leeftijdspecifieke kenmerken van PAH vastgesteld. Hij concludeert dat de specifieke presentatie van PAH bij kinderen het vertalen van gegevens uit onderzoek bij volwassenen bemoeilijkt. Hij pleit dan ook voor onderzoek naar de behandeling en uitkomsten van PAH dat zich specifiek op kinderen richt. De TOPP-registratie gaat naar verwachting een schat aan gegevens opleveren over onder meer behandelingsstrategieën, resultaten, beloop van de ziekte en specifieke risicofactoren op de kinderleeftijd.
Behandeling
PAH komt voor bij drie op de miljoen volwassenen en is bij kinderen nog zeldzamer. De ernstige ziekte gaat gepaard met een relatief korte levensverwachting. De helft van de volwassenen bij wie PAH wordt vastgesteld sterft binnen drie jaar. Bij kinderen is de levensverwachting mogelijk nog korter. Behandeling van PAH met geneesmiddelen is sinds 10-15 jaar mogelijk. De geneesmiddelen voor PAH zijn echter alleen bij volwassenen getest. Over de toepassing en effectiviteit ervan bij kinderen is vrijwel niets bekend.
In Nederland is een unieke situatie gecreëerd door de zorg voor kinderen met PAH in één landelijk expertisecentrum te concentreren in het Beatrix Kinderziekenhuis UMCG. Het ziekenhuis is hierdoor in staat om de ongeveer zestig kinderen met PAH met zeer gespecialiseerde kennis en ervaring te behandelen. Het beschikt over alle moderne diagnostische mogelijkheden voor het vaststellen van de ziekte en het beloop ervan. Ook ontwikkelen onderzoekers in het Beatrix Kinderziekenhuis UMCG nieuwe diagnostische technieken die specifiek toepasbaar zijn bij kinderen. Het ziekenhuis beschikt over alle behandelingsmogelijkheden voor PAH, zowel met als zonder medicijnen, en aangepast aan de kinderleeftijd.